Одним из очень редких и опасных заболеваний является боковой амиотрофический склероз. Эта болезнь вызывает паралич большинства мышц тела человека, при этом сознание остается абсолютно ясным. Наиболее известный пример - знаменитый физик-теоретик Стивен Хокинг, который является исключительным случаем, так как обычно амиотрофический склероз приводит к смерти в течение 3-5 лет, а Хокингу удалось стабилизировать состояние на гораздо больший срок.
Основные симптомы бокового амиотрофического склероза
На сегодняшний день ученым так и не удалось установить точные причины возникновения бокового амиотрофического склероза. Некоторые считают это заболевание наследственным, некоторые - вирусным. Из-за того, что БАС встречается примерно у 3 человек на 10000 и прогрессирует довольно быстро, изучения симптоматики немного затруднено. Есть свидетельства того, что боковой амиотрофический склероз бывает аутоимунного происхождения, но в каждом конкретном случае причины болезни могут быть разными и не всегда понятны.
Болезнь невозможно зафиксировать при макроскопическом обследовании, поэтому компьютерная томография в данном случае не дает результата. Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на микроскопическом анализе клеток коры головного мозга и всего ствола спинномозгового мозга. Только таким образом заболевание можно идентифицировать и отличить от других поражений центральной нервной системы со схожими симптомами.
На ранних стадиях БАС протекает практически незаметно, может проявляться только онемением конечностей и спутанностью речи. Со временем признаки становятся более явными: проявляется частичный паралич отдельных мышц верхних или нижних конечностей;
ухудшается чувство равновесия;
возникает спастика;
усиливаются глубинные рефлексы;
возникают внезапные и неконтролируемые приступы смеха или плача;
развивается зависание стопы;
атрофируются мышцы плечевого и тазобедренного пояса, пресса;
речь становится неразборчивой и бессвязной;
затрудняется дыхание;
возникает слабость и депрессия .
Окончательный диагноз ставят после того, как зафиксировано однозначные признаки поражения центральных и периферических мотонейронов у пациента. Это означает, что начался процесс разрушения двигательных нейронов и скоро наступит полный паралич. Часто к этому времени больных не доживают, так как наступает смерть в результате затруднение дыхательной функции из-за атрофии соответствующих мышц.
Лечение бокового амиотрофического склероза
Поскольку не установлены причины развития болезни, ее лечение не приносит эффективности. Можно лишь немного замедлить процесс, используя поддерживающую терапию для облегчения ее проявлений. В первую очередь это касается искусственной вентиляции легких. Такой метод активно используется на Западе и позволяет продлить жизнь пациента на 5-10 лет. В странах бывшего СНГ эта методика практически не применяется из-за высокой стоимости аппаратуры.
Существует только одно лекарство, которое способно замедлить развитие болезни. Это Рилузол, в состав которого входит рилутек. Он прекращает выработку организмом больного глутамата, в результате чего повреждения мотонейронов становится менее значительным. Рилузол было внедрено в использование с 1995 года в США и многих странах Европы, но у нас этот препарат до сих пор не зарегистрирован и не применяется.
Даже если вам удалось получить лекарства, не стоит надеяться, что оно существенно повлияет на течение болезни. В среднем терапия Рилузолом отдаляет необходимость подключения аппарата для искусственной вентиляции легких примерно на месяц.
