Любой кризис – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, которые являются спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть остановиться дыхание и сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Почему же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация этой статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризисе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие воспринимают это заболевание за симуляцию, так как страдают миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.
на самом Деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относятся к разряду аутоиммунных, то есть, вызваны сбоем в организме выработку правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой. Миастенический Криз развивается на фоне общего заболевания и имеет схожие с ним симптомы, которые проявляются только в гораздо большей степени, что ранее приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если начать лечение без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают им в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она есть у человека, миастенический криз возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении: - опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся утром после ночного отдыха; - двоение в глазах; - обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождение по ступенькам; - начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв); - динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания); - вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия); - мимические признаки (на лбу глубокие морщины, характерное выражение лица); - слюнотечение; - трудности в удержании головы; - трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и до вечера, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем исчезают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для кризиса характерны следующие проявления:
- паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может попадать в дыхательные пути слизь, слюна, еда; - удушье; - сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха; - холодный пот; - иногда непроизвольные мочеиспускание и/или дефекация; - потеря сознания; - сухость кожи; - перепады артериального давления; - расширение зрачков; - острая сердечная недостаточность, то есть нарушение в работе сердца. Миастенический криз бывает нескольких степеней: - легкой; - средний; - тяжелой; - молниеносной. Отличия заключаются в силе проявления указанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный кризисов, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сначала становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть врожденной и приобретенной. Первая возникает вследствие мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека являются: - проблемы с вилочковой железой; - некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников); - тиреотоксикоз; - летаргический энцефалит. На фоне этих заболеваний миастенический криз может развиться в таких случаях: - острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит; - операции; - сильный психологический стресс; - высокая физическая нагрузка; - прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов); - гормональные нарушения; - пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушения курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и часто холинергический проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько похожих внешними проявлениями состояния вызываются различными причинами и имеют разную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а остальные меняют свои функции. А при холинергическом кризе происходит чрезмерная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновым). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также препаратов, запрещенных при данном заболевании. Диагностировать данный кризисов нелегко, поскольку основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерна для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов. Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это же для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе миастенический криз и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это усложняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усиливают. При смешанных кризах выделяют две фазы течения: 1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает. 2. Холинергическая , характеризуется симптомами интоксикации. Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении. Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления: у больных четко наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало; - прием препаратов неравномерно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожая с той, которая бывает при интоксикации и некоторые проблемы с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип кризис, врачи выполняют прозериновую пробу. Особые трудности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологические оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств. Само наличие у человека миастении (до наступления кризиса) оказывается с помощью электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, которые страдают миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них этого заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке. Подоспевшие медики обязаны срочно госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится экстренная интенсивная терапия: - обеспечение проходимости дыхательных путей; - подача кислорода; - аппаратная искусственная вентиляция легких. Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть больше часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», отменяют ИВЛ. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требует непрерывного контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, баланс жидкости в организме и другое. Прекрасным методом, справляются со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют на донорскую плазму или искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже через пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней. Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где мы увидим человека, что начинает задыхаться, нужно вызвать скорую немедленно. Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих кризисов: - находиться под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение; - избегать переутомления, нервных срывов; - по возможности беречься от инфекционных заболеваний; - не подвергать свой организм интоксикаций; - включать в рацион питания продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).
