Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – это поражение почек при системном нарушении белково-углеводного обмена, при котором происходит внеклеточное накопление сложного протеидо-полисахаридного вещества – амилоида в почечной ткани, что приводит к нарушению их функционирования. Распространённость данной патологии в популяции в среднем составляет 0,7% (для стран Азии – около 0,2%, для Испании и Португалии – 1,5-2%). Наиболее часто амилоидозом почек страдают мужчины среднего возраста (40-50 лет). 

Причины возникновения

Причины возникновения первичного (идиопатического) амилоидоза почек неизвестны. Не исключается возможность наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Также существует мутационная, иммунологическая гипотеза и локального клеточного синтеза. Вторичный амилоидоз может развиваться на фоне следующих заболеваний:

• опухолевые процессы (менингиома, множественная миелома, новообразования почек, лимфогранулематоз);
• хронические инфекции (туберкулёз, сифилис, малярия);
• системные заболевания соединительной ткани (болезнь Бехтерева, псориатический полиартрит, ревматоидный артрит);
• гнойно-деструктивные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, затяжной септический эндокардит, эмпиема плевры);
• кишечные заболевания (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
• ятрогенные причины (длительное проведение гемодиализа);
• естественное старение (у 80% людей после 80 лет развивается амилоидоз почек);
• локальные формы могут быть связаны с сахарным диабетом 2-го типа, болезнью Альцгеймера, опухолями эндокринной системы.

Симптомы амилоидоза почек

В развитии амилоидоза почек выделяют 4 стадии, в зависимости от которых разнятся и клинические проявления заболевания. Так, в латентной стадии (доклинической), которая может длиться до 5 лет и более, почечной симптоматики как таковой нет, преобладают проявления первичной патологии (инфекций, воспалительных, эндокринных и др. заболеваний). В альбуминурической (протеинурической) стадии возникает увеличение и уплотнение почечной ткани, в анализах мочи могут обнаруживаться лейкоциты, эритроциты и белок. Данная стадия может длиться 10-15 лет. Третья стадия (отёчная, нефротическая) характеризуется развитием нефротического синдрома, проявлениями которого являются отёки (значительнее после сна), снижение уровня общего белка в крови, повышение холестерина крови, а также большое количество белка в моче. Кроме того, нередко отмечается значительное увеличение размеров печени, развитие асцита, гидроперикарда, гидроторакса. Азотемическая (уремическая, терминальная) стадия характеризуется развитием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

В общем клиническом анализе крови обнаруживается лейкоцитоз, ускорение СОЭ, анемия. В биохимическом анализе крови может обнаруживаться гиперглобулинемия, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, гипокальциемия и гипонатриемия, повышение активности ЩФ (щелочной фосфатазы), повышение содержания β-липопротеинов и фибриногена. В анализе мочи определяется лейкоцитурия, протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. В анализе кала могут обнаруживаться креаторея, стеаторея и амилорея. При проведении ЭКГ и ЭхоКГ могут наблюдаться признаки диастолической дисфункции, кардиомиопатии, нарушения проводимости. На УЗИ почек визуализируются изменения, характерные для каждой отдельной стадии амилоидоза. Достоверным и наиболее информативным методом диагностики амилоидоза почек является морфологическое и гистохимическое исследование биоптата почечной ткани.

Классификация

По этиологическому признаку различают пять видов амилоидоза почек:

• первичный, или идиопатический;
• генетический (наследственный);
• вторичный (приобретенный);
• старческий;
• локальный опухолеподобный амилоидоз почек.

Действия пациента

При появлении симптомов, описанных ранее, необходимо обратиться к нефрологу.

Лечение амилоидоза почек

При вторичном амилоидозе почек лечебная тактика в первую очередь заключается в терапии основного заболевания. Среди медикаментозных средств применяют десенсибилизирующие препараты, унитиол, колхицин, производные 4-аминохинолина (хингамин, делагил и пр.), гипотензивные средства и диуретики, альбумин и плазмозамещающие растворы – при необходимости. Также всем больным амилоидозом почек назначается соблюдение диеты с ограничением потребления соли и белковой пищи. В тяжёлых случаях, при неэффективности указанной терапии и в терминальной стадии возможно применение таких методов, как хронический почечный диализ, а также трансплантация почек.

Осложнения

Наиболее частым осложнением амилоидоза почек является тяжёлая хроническая почечная недостаточность, которая нередко приводит к летальному исходу.

Профилактика амилоидоза почек

С целью профилактики данной патологии рекомендуется своевременно диагностировать и лечить заболевания, на фоне которых возможно развитие вторичного амилоидоза почек.