Антифосфолипидный синдром (синдром антикардиолипиновых антител, синдром Хьюджа) – это идиопатическая аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием антител к структурным компонентам клеточной мембраны – фосфолипидам. Распространённость данной патологии в популяции достоверно не известна, однако антитела к кардиолипину обнаруживаются у 2-4% человек, с большей частотой в старшей возрастной группе, а также среди женщин.

Причины возникновения

Причины возникновения антифосфолипидного синдрома на сегодняшний день не установлены. Однако было отмечено приходящее нарастание титра антифосфолипидных антител при некоторых аутоиммунных заболеваниях (тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, склеродермия), на фоне бактериальных и вирусных заболеваний (инфекционного эндокардита, гепатита С, малярии, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ), при отмене антикоагулянтов, на фоне приёма некоторых лекарственных препаратов (гормональных контрацептивов, психотропных средств и др.), при злокачественных опухолях. Клинические проявления данного заболевания развиваются у трети больных системной красной волчанкой, у 20% лиц, перенесших инфаркт миокарда в молодом возрасте, до 15% женщин с повторяющимися спонтанными абортами в анамнезе. Считается, что существует генетическая предрасположенность к развитию данного заболевания. Доказательством этого является то, что уже найдено 3 локуса в главном комплексе гистосовместимости, обнаруживаемые у лиц, страдающих антифосфолипидным синдромом, а также у их родственников.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Наиболее характерными симптомами антифосфолипидного синдрома являются последствия артериальных и венозных тромбозов, характеризующиеся такими патологическими состояниями:

·  признаки надпочечниковой недостаточности (при тромбозе вен надпочечников);

·  внезапная боль в области грудной клетки, кашель, кровохарканье, одышка (при тромбоэмболии легочной артерии вследствие тромбоза глубоких вен нижних конечностей с отрывом тромба);

·  инфаркт миокарда (при тромбозе венечных артерий);

·  инсульт (тромбозы церебральных сосудов);

·  синдром Бадда-Киари;

·  венозный тромбоз внутренних органов;

·  тромбоз печёночных вен;

·  язвы голени, сетчатое ливедо, сыпь, кровоизлияния, «мраморный» окрас кожи;

·  артериальная гипертония почечного генеза;

·  почечная недостаточность;

·  асептический некроз костных структур;

·  неврологические нарушения (мигрень, судороги, хорея и др.);

·  периферическая гангрена;

·  приобретенные клапанные пороки сердца;

·  бледность кожных покровов, головокружения, слабость (как следствие гемолитической анемии);

·  нарушения зрения (тромбоз сосудов сетчатки);

·  желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика 

В общем анализе крови при данной патологии обнаруживают признаки гемолитической анемии (снижение количества эритроцитов, ретикулоцитоз), увеличение количества тромбоцитов. При иммунологическом исследовании обнаруживается высокий титр кардиолипиновых антител, волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, криоглобулинов, ревматоидного фактора, а также может быть положительной реакция Кумбса и ложноположительная реакция Вассермана. Диагноз подтверждается при наличии хотя бы одного лабораторного признака на фоне характерной клинической картины.

Виды заболевания

Различают первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. В первом случае данное заболевание развивается как самостоятельная нозология, во втором – ему предшествует другое аутоиммунное заболевание. Также выделяют понятие катастрофического антифосфолипидного синдрома, при котором поражение органов происходит практически молниеносно и одновременно с развитием полиорганной недостаточности и, как правило, заканчивается летальным исходом, несмотря на проводимую терапию.

Действия пациента

При подозрении на поражение сосудов, появлении описанных выше симптомов следует немедленно обратиться к врачу.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Медикаментозная терапия данной патологии включает в себя подавление аутоагрессии (глюкокортикостероидные препараты, цитостатики), предотвращение тромбоэмболий и их осложнений (прямые и непрямые антикоагулянты, антиагреганты). При возникновении катастрофического антифосфолипидного синдрома указанные препараты могут назначаться в больших дозах и сочетаться с переливаниями плазмы, плазмаферезом и т.п.

Осложнения 

Наиболее грозными осложнениями данного заболевания является развитие органной/полиорганной недостаточности, инвалидизация больных и летальный исход.

Профилактика антифосфолипидного синдрома

Первичной профилактики антифосфолипидного синдрома как таковой нет. Вторичная профилактика заключается в длительном, а иногда и пожизненном приёме антикоагулянтных средств и/или антиагрегантов с целью предотвращения повторных тромбозов.