Билиарный цирроз – это тяжёлая хронически прогрессирующая патология печени, обусловленная постепенным замещением нормальной печёночной ткани рубцовой (фиброзной) тканью. Распространённость данного заболевания составляет около 45 случаев на 1 млн населения. Несколько чаще билиарным циррозом страдают женщины в возрасте более 40 лет. Нередко данная патология носит семейный характер. 

Причины возникновения

Причины развития первичного билиарного цирроза достоверно не установлены, однако его возникновение связывают с аутоиммунной патологией. На это указывает его связь с такими аутоиммунными заболеваниями, как синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, тубулярный почечный ацидоз, целиакия и ревматоидный артрит. Кроме того, провоцирующими факторами развития билиарного цирроза могут быть врождённые и приобретенные аномалии развития желчных путей, внутрипечёночные опухолевые новообразования, кисты желчных протоков, желчекаменная болезнь, гнойный или первичный склерозирующий холангит, увеличение печёночных лимфоузлов, а также энтеробактериальная инфекция. Причин развития вторичного билиарного цирроза множество. Он может развиваться на фоне:

·  механической обструкции желчных протоков (стриктуры протоков, холедохолитиаза, инфекции желчных протоков, рак поджелудочной железы и фатерова соска, восходящий гнойный холангит, киста общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит и др.);

·  вирусных гепатитов;

·  послеоперационных сужений желчевыводящих протоков;

·  алкогольных гепатитов;

·  сепсиса;

·  лекарственных гепатитов;

·  атрезии желчных протоков;

·  лимфогранулематоза;

·  болезни семьи Байлер;

·  муковисцидоза;

·  системного амилоидоза;

·  доброкачественного рецидивирующего холестаза.

Симптомы билиарного цирроза

Клиническая картина зависит от этиологии и степени активности билиарного цирроза. Общими (и зачастую первыми) признаками билиарных циррозов печени являются: 

·  астенический синдром (слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, сонливость днём, подавленное настроение);

·  кожный зуд (может появляться как с желтухой одновременно, так и задолго до неё);

·  артериальная гипотензия;

·  кахексия (снижение массы тела, истощение).

 Собственно печёночная симптоматика появляется позднее (на поздних стадиях). Это могут быть признаки следующих синдромов:

·  синдром портальной гипертензии (симптом «головы медузы» - варикозное расширение вен передней брюшной стенки, спленомегалия, варикозное расширение вен прямой кишки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, асцит);

·  синдром печёночно-клеточной недостаточности (ладонная и подошвенная гиперемия, телеангиоэктазии, симптом «хомячка» - увеличение околоушных слюнных желез, склонность к образованию кровоподтёков и кровотечениям, телеангиоэктазии и расширение сосудистой сети лица, желтуха, лейконихии, контрактура Дюпюитрена, деформации пальцев и ногтей в виде «барабанных палочек» и «часовых стёкол», ксантомы и ксантелазмы, признаки феминизации у мужчин).

Диагностика

В диагностике билиарного цирроза применяют следующие методы лабораторно-инструментальной диагностики:

·  общий клинический анализ крови (возможно выявление лейкоцитоза, анемии, увеличение СОЭ);

·  общий анализ мочи (может определяться протеинурия, желчные пигменты и более тёмный цвет мочи);

·  биохимический анализ крови (повышение уровня печёночных трансфераз, целочной фосфатазы, ГГТ, билирубина, снижение общего белка);

·  коагулограмма (снижение протромбинового индекса);

·  анализ на вирусы гепатитов;

·  иммунный статус – повышен уровень антител к митохондиям, иммуноглобулина М, гладкомышечным волокнас, антинуклеарных антител, антител к тканям щитовидной железы, повышение уровня ревматоидного фактора);

·  копрограмма, анализ кала на я/г;

·  ФЭГДС (выявляет варикозное расширение вен пищевода);

·  УЗИ органов брюшной полости (спленомегалия, наличие препятствий оттока желчи);

·  КТ гепатобилиарной системы;

·  МР-панкреатохолангиография;

·  эндоскопическая ретроградная холангиопакреатография;

·  биопсия печени (инвазивный, однако наиболее информативный метод диагностики).

Классификация

По этиологическому признаку различают первичный и вторичный билиарный цирроз. По степени тяжести течения выделяют компенсированный (А класс), субкомпенсированный (В класс) и декомпенсированный (С класс) билиарный цирроз печени. 

Действия пациента

При появлении каких-либо симптомов данного заболевания следует незамедлительно обратиться к специалисту для наиболее раннего выявления патологии, что улучшит прогноз дальнейшего лечения.

Лечение билиарного цирроза

При вторичном циррозе возможно этиотропное лечение в зависимости от причины его развития (при вирусной этиологии цирроза – противовирусные препараты, при алкогольном поражении печени – отказ от алкоголя, при лекарственном повреждении печени – отмена приёма гепатотоксичного препарата и т.п.). Замедлить фиброз позволяет приём иммуносупрессоров и желчегонных средств (урсосан). Также применяются гепатопротекторные препараты, антигистаминные, витаминотерапия, диуретики, ферментативные препараты дезинтоксикационная терапия. При развитии вторичного билиарного цирроза вследствие механического препятствия оттока желчи производят хирургические вмешательства (баллонная дилятация, холедохотомия, удаление камней, холедохостомия и т.п.). В тяжёлых случаях показана трансплантация печени.

Осложнения

Осложняться билиарный цирроз может развитием печёночной энцефалопатии, гепаторенального синдрома, гепатоцеллюлярной карциномы и др.

Профилактика билиарного цирроза

Отказ от алкоголя, своевременная диагностика и терапия заболеваний, ведущих к развитию билиарного цирроза, рациональное питание.