Болезнь Бехчета - системный васкулит неустановленного происхождения, поражаются в большей степени артерии и вены среднего и мелкого размеров, имеет рецидивирующий характер с эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.

Причины возникновения

Этиология болезни Бехчета неизвестна.

Есть предположения, не имеющие в данное время доказательной базы, что предположительной причиной развития заболевания являются вирусные инфекции (вирус герпеса простого) и воздействие токсических веществ.

Существует мнение, что болезнь Бехчета  возникает вследствие генетической предрасположенности больного. Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA B51 и DRW52. 

Симптомы болезни Бехчета

Основные симптомы болезни Бехчета:

-  поражение слизистой оболочки рта и губ. На поверхности слизистых появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, затем пузырьки преобразуются в язвочки ярко-розового цвета.  Язвенный стоматит может длиться до 30 дней, рецидивируя 3-4 раза в год;

-  афтозные язвы половых органов. Поражаются слизистая оболочка влагалища, головка полового члена, мошонка, на слизистых образуются болезненные афты, которые далее преобразуются в язвы;

- поражение кожных покровов. Узловатая эритема, фолликулиты, кожная сыпь, папулы,  порой наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы.

- поражение слизистой оболочки глаз. Развивается через 14 -24 дня после появления первых язв на слизистой оболочке рта и губ, имеет рецидивирующий характер.

- поражение суставов, чаще всего коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, характерно для 50-60% больных;

-  поражение нервной системы, проявляется в виде стволовых и спинномозговых расстройств, которые переходят в патологии черепно-мозговых нервов, отмечается повышение внутричерепного давления и отек диска зрительного нерва, менингоэнцефалит;

- поражение кровеносных сосудов, проявляется в виде кожных васкулитов, тромбофлебитов поверхностных или глубоких вен в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен;

- поражение органов пищеварения, проявляется в виде  диспептических расстройств;

- поражение сердца. Характерно при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит;

- поражение легких (кровохарканье, плевритом, лихорадка, резкое уменьшение массы тела).

Диагностика

Лабораторные методы диагностики болезни Бехчета:

1. Общий анализ крови (основные показатели: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

2. Биохимический анализ крови (повышение содержания фибриногена, альфа2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина).

3. Иммунологические исследования крови (характерно для данного заболевания: снижение общего числа Т-лимфоцитов и Т-хелперов, повышение уровня отдельных групп иммуноглобулинов, хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител, снижение содержания в слюне секреторного компонента IgA).

4. Коагулограмма (отмечается повышенная свертываемость  крови).

5. Лабораторное исследования синовиальной жидкости (характерным является, преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительных изменениях).

Виды заболевания

Классификация заболевания не разработана.

Действия пациента

Пациенту необходимо помнить, что болезнь Бехчета требует длительной и системной терапии. В ходе лечения нужен регулярный клинико-лабораторный контроль в целях обеспечения мониторинга эффективности и безопасности проводимого лечения.

В случае изменения самочувствия пациента и обострения, имевшихся ранее симптомов, или возникновении новых, больному необходимо срочно обратится к врачу.

Лечение болезни Бехчета

Основные цели лечения:

- увеличить продолжительность жизни пациента;

- достичь процесса ремиссии;

- снизит риск рецидивов, обострений и частоты случаев госпитализации;

- повысить качество жизни больного;

- предотвратить развитие необратимых процессов повреждения жизненно важных органов.

Показания к госпитализация больного необходима при  обострения заболевания, в случае развития осложнений, а также для уточнения диагноза и подбора методов лечения.

Больным показано длительное медикаментозное лечение. Описаны также случаи лечения болезни Бехчета немедикаментозными методами лечения, используя плазмаферез и гранулоцитаферез, однако эффективность их применения до конца не установлена.

Осложнения

Основными осложнениями могут стать необратимые поражения нервной системы, поражения глаз, крупных артерий и вен.

Профилактика болезни Бехчета

На сегодняшний день эффективных методов профилактики не существует.