Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (синонимы: деформирующий остит, деформирующая остеопатия, деформирующий остоз) представляет собой приобретенную хроническую медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нарушением прочности и структуры кости и увеличением скорости костного обмена.

Причины возникновения

Предполагается, что в возникновении данного заболевания играет роль медленная вирусная инфекция. Также не исключается роль наследственной предрасположенности.

Симптомы болезни Педжета

В преобладающем большинстве случаев болезнь Педжета диагностируется у людей старше 40 лет.

Клиническая симптоматика при болезни Педжета варьирует в зависимости от варианта течения данной патологии. Бессимптомный вариант не имеет клинических проявлений и обычно выявляется случайно, например, при анализировании рентгеновских снимков, сделанных по другому поводу, либо в процессе поиска причины высокого уровня щелочной фосфатазы.

Генерализованный, полиоссальный вариант болезни Педжета встречается редко. При данном варианте пациенты отмечают боли в крупных суставах и костях постоянного характера. Также наблюдается развитие деформаций скелета, например, выраженного кифоза с укорочением туловища, О-образное искривление нижних конечностей, увеличение размеров черепа. 

Чаще встречающийся “промежуточный” вариант болезни Педжета характеризуется локальными, преимущественно неспецифическими жалобами и симптомами, которые определяются топикой патологии. Так, проявления данного варианта болезни Педжета могут включать боли в нижней части спины, боли в костях и болезненность их при пальпации, выявление гипертермии тканей над пораженным участком. При поражении черепа отмечается набухание и расширение вен в области свода, а также ангиоидные полоски на сетчатке. Также отмечаются вторичный остеоартроз тазобедренных суставов и/или коленных суставов, деформация большеберцовых и бедренных костей.

При болезни Педжета увеличивается частота переломов длинных костей, в особенности большеберцовой и бедренной кости. Характерными также являются неврологические нарушения, в частности, при поражении позвоночника и черепа.

Еще одна особенность болезни Педжета – возможность развития сарком (в основном остеосарком).

Диагностика

Лабораторные изменения при болезни Педжета включают следующие: повышенная активность щелочной фосфатазы крови (признак усиленной функции остеобластов), повышенная экскреция дезоксипиридинолина, гидроксипролина с мочой  (признак усиленной функции остеокластов).

Для постановки данного диагноза обязательным является выполнение рентгенографии костей. В сомнительных случаях выполняется биопсия кости (редко). Тепловизионное исследование позволяет визуализировать участки гипертермии кожи над пораженными костями.

Классификация

Можно выделить следующие варианты болезни Педжета: бессимптомный (отмечается приблизительно в 1/4 всех случаев заболевания и, если диагностируется при жизни, то, как правило, случайно), клинически ярко выраженный (встречается редко; характеризуется стойкими жалобами, множественными деформациями костей), а также промежуточный вариант.

Действия пациента

В случае обнаружения проявлений, характерных для болезни Педжета, необходимым является обращение к врачу.

Лечение болезни Педжета

При болезни Педжета необходимо исключить чрезмерные механические воздействия на пораженную кость. В редких случаях при тяжелой резорбции и угрозе переломов практикуется наложение шины. При снижении слуха вследствие болезни Педжета используются слуховые аппараты.

При бессимптомном течении и локальных поражениях лекарственные средства обычно не назначаются. Иногда с целью уменьшения болевого синдрома применяются НПВП.

Для подавления резорбции костей используются кальцитонин и бифосфонаты (алендроновая кислота, этидроновая кислота). Одновременно с бифосфонатами следует применять холекальциферол и препараты кальция.

При болезни Педжета возможно проведение хирургического лечения, которое может включать протезирование суставов и остеотомию (выполняется с целью коррекции деформаций костей, вызывающих сдавливание спинного мозга или нервов).

Осложнения 

Как правило, болезнь Педжета прогрессирует медленно. У некоторых пациентов может отмечаться спонтанная ремиссия. Менее чем у 1% пациентов диагностируется остеосаркома (чаще поражает кости черепа и плечевую кость).

Помимо остеосаркомы, осложнения болезни Педжета включают протрузию вертлужной впадины, переломы костей, развитие неврологической симптоматики вследствие компрессии нервных стволов.

Профилактика болезни Педжета

Первичная профилактика болезни Педжета до настоящего времени не разработана. Терапия, направленная на восстановление нормальной структуры кости, параллельно служит вторичной профилактикой переломов.