Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное заболевание, достаточно редко встречающееся, характеризуется особым типом воспаления – гранулематозным. Поражает слизистые оболочки носа, придаточных пазух, глотки, легких, может привести к воспалительным процессам в кровеносных сосудах всего организма и вызвать тяжелые поражения почек.

Причины возникновения

Причина возникновения болезни неизвестна. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин, может возникнуть в любом возрасте.

По своему течению болезнь напоминает инфекционное заболевание, но возбудитель данного заболевания не найден.

Существуют предположения, что гранулематоз Вегенера возникает вследствие аллергической реакции на неизвестный ранее аллерген. Как результат, возникает мощная иммунная реакция, при которой повреждаются многие ткани организма.

Заболевание сопровождается васкулитом и гранулематозным типом воспаления.

Симптомы

Заболевание может развиваться постепенно, а может возникнуть внезапно.  Первые симптомы проявляются в виде обильных носовых кровотечений, синуситов, отитов, кашля и кровохарканья. Вначале поражаются в основном, верхние дыхательные пути (нос, придаточные пазухи носа, уши и трахеи). Отмечается покраснение оболочки носа, происходит ее отек, возможны кровотечения. Иногда, возможно, повышение температуры тела, недомогание, болевой синдром и припухлость суставов, воспаление глаз, воспаления ушей.  

Далее болезнь может поражать артерии, которые отвечают за снабжение сердца кровью, что провоцирует боли в грудной клетке или может привести к инфаркту миокарда. Если происходит поражение артерий головного мозга или спинного мозга, могут возникнуть  симптомы, которые характерны для неврологических заболеваний.

Развитие болезни может пойти двумя путями, заболевание может прогрессировать или перейти в генерализованную фазу, когда происходит воспаление всех кровеносных сосудов организма.

На поверхности кожных покровов начинают образовываться и распространяться язвочки, которые в последствии оставляют после себя рубцы.  Часто на этой стадии заболевания возникает поражение почек, степень поражения может варьировать от легкого нарушения работы почек до тяжелой формы почечной недостаточности, которая может представлять угрозу для жизни.

При тяжелом повреждении почек, отмечается повышение артериального давления с характерными симптомами уремии. Частым симптомом заболевания является анемия, иногда в тяжелой форме.

Основные симптомы заболевания: высокая утомляемость, повышение температуры тела, повышение АД, боль в грудной клетке, покраснение конъюнктивы глаза,  кашель, язвы на коже, отит, кровохарканье, носовое кровотечение, анемия, воспаление носовой полости, боль в суставах, почечная недостаточность.

Диагностика

Необходимо начать диагностику и лечение заболевания как можно раньше, для того, что бы предотвратить развитие возможных осложнений, в том числе и таких серьезных и необратимых, как инфаркт миокарда, повреждение мозговых оболочек, тяжелые поражения почек.

В диагностике заболевания поможет наличие характерных симптомов у больного, а также использование диагностических методик.

Диагностические методики: общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, анализ крови на антитела.

Виды заболевания

В зависимости от степени поражения и его локализации, выделяют такие формы заболевания:

1. Локализованный гранулематоз Вегенера. Поражение развивается преимущественно в верхних дыхательных путях.

2. Ограниченный гранулематоз Вегенера. Протекает изолированно  и поражает только ткани легких.

3. Генерализованная форма. Характеризуется более тяжелым течением, сопровождается нарушения работы почек и развитием сердечно-легочной недостаточности.

Действия пациента

Заболевание достаточно опасное и с высокой вероятностью летального исхода, больному следует немедленно обратиться за медицинской помощью в ближайшее лечебное учреждение.

Врачи, к которым следует обратиться – пульмонолог, терапевт.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера условно разделяют на три этапа:

- индукция ремиссии;

- поддержание ремиссии;

- лечение рецидивов.

Вследствие воспалительных поражений, обусловленных васкулитом, образовывается нефункционирующая рубцовая ткань.

Основные цели лечения:

- предотвращение повреждений жизненно важных органов, необратимого характера;

-  увеличение продолжительности жизни больного;

- повышение качества жизни пациента;

-  достижения ремиссии заболевания;

- уменьшение риска развития обострений.

Всем больным с гранулематозом Вегенера показана госпитализация.

Лечение, в целях продления ремиссии, чаще всего,  проводится  амбулаторное.

Немедикаментозное лечение проводится редко и используется преимущественно как дополнение к основной медикаментозной терапии.

Осложнения

Если не провести своевременное лечение прогноз неблагоприятен, так как летальность в течении первого года жизни равна 80%. При своевременной терапии 93 % пациентов, период ремиссии длится порядка 4-х лет, а у некоторых пациентов и более 10 лет.

Возможные осложнения при  гранулематозе Вегенера:

- почечная недостаточность;

- дыхательная недостаточность;

- хронический конъюнктивит;

- перфорация носовой перегородки.

Профилактика

На сегодняшний день, не существует методов профилактики данного заболевания.