Красная волчанка
Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) – это тяжёлое диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов микроциркуляторного русла. Название данное заболевание получило вследствие развития патогномоничного симптома – сыпи на щеках и в области переносицы (напоминает по форме бабочку), которая напоминала людям во времена Средневековья укусы волка (от лат. lupus – волк). Чаще страдают данной патологией женщины молодого возраста (до 40 лет).
Причины возникновения
Этиология данного заболевания до сих пор окончательно неизвестна. Однако, в развитии системной красной волчанки играют роль следующие причинные факторы:
· Наследственность (у около 3% больных родители также страдали от красной волчанки, у однояйцевых близнецов риск развития СКВ в 50 раз превышает таковой у разнояйцевых; частота развития ревматоидного артрита и ревматизма в семьях больных красной волчанкой превышает таковую в популяции в 2-5 раз);
· Чрезмерная инсоляция;
· Гормональный фактор, роль которого подтверждает тот факт, что болеют чаще женщины пубертатного и детородного возраста, а обострения нередко связаны с беременностью и родами;
· Вирусная инфекция (вирус гриппа, парагрипп, корь);
· Переохлаждение;
· Психические травмы;
· Вакцинация.
Симптомы
Клиническими проявлениями системной красной волчанки могут быть следующие:
· Эпизоды необоснованного повышения температуры тела;
· Головные боли;
· Общая слабость;
· Быстрая утомляемость;
· Мышечные боли;
· Макулопапулёзная «классическая» (патогномоничная) сыпь на переносице и щеках в виде бабочки;
· Толстые чешуйчатые красные пятна на коже туловища и рук (дискоидная волчанка);
· Изъязвление слизистой оболочки носовой полости и рта, а также во влагалище;
· Гнёздная алопеция;
· Трофические язвы;
· Ломкость ногтей и выпадение волос;
· Артралгия (особенно поражаются мелкие суставы кистей рук, запястья), полиартрит, развивающийся симметрично;
· Сакроилеит (частая манифестация у мужчин);
· Эндокардит Либмана-Сакса;
· Перикардит, миокардит;
· Люпус-нефрит;
· Протеинурия и гематурия;
· Цереброваскулиты, энцефалопатии, парестезии, психозы, судорожный синдром.
Диагностика
Диагностические критерии системной красной волчанки (наличие четырёх из них позволяют выставить диагноз системной красной волчанки):
· Патогномоничный волчаночный характер сыпи на лице;
· Дискоидная сыпь;
· Ульцерация ротовой полости;
· Фотосенсибилизация;
· Артритическое поражение двух и более периферических суставов (симметрично);
· Персистирующая протеинурия, превышающая 0,5 г/сут, и/или цилиндрурия;
· LE-клеточный феномен (появление в крови характерных волчаночных клеток, которые представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие в себе фагоцитированные фрагменты ядерных структур других клеток);
· Тромболитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
· Развитие серозитов (плевритов, перикардитов);
· Признаки поражения центральной нервной системы (психозы, судороги и т.п.);
· Снижение содержания СD-45 фосфатазы, повышение активности СD-40 лиганд;
· Иммунологические признаки: аФЛ или анти-Sm или анти-ДНК;
· Повышенный титр АНФ.
Виды заболевания
Выделяют четыре формы красной волчанки:
1. Системная красная волчанка – это распространённая, диффузная форма, при которой поражается весь организм.
2. Дискоидная красная волчанка – форма данного заболевания с преимущественным поражением кожных покровов и рецидивирующим течением, вследствие чего часто переходит в системную формую.
3. Неонатальная красная волчанка встречается редко, проявляется сыпью, поражением сердца, печени у новорожденных.
4. Лекарственно индуцированная СКВ – форма волчанки, возникающая при приёме некоторых лекарственных средств (метилдопа, изониазид, прокаинамид и др.) и прекращающаяся после их отмены.
По характеру течения заболевания выделяют острую, подострую и первично-хроническую системную красную волчанку.
Существует также несколько степеней активности процесса: I степень – минимальная, II степень – умеренная и III ст. – выраженная.
Действия пациента
Больной должен находиться под наблюдением ревматолога и терапевта. При малейшем ухудшении состояния рекомендуется незамедлительно обращаться к специалисту для купирования обострения.
Лечение
Медикаментозная терапия заключается в назначении различных (в зависимости от степени выраженности и остроты процесса) дозах преднизолона, а также цитостатических иммунодепрессантов, блокаторов фактора некроза опухолей, нестероидных противовоспалительных препаратов. Применяют также экстракорпоральную детоксикацию и симптоматическое лечение.
Осложнения
Наиболее опасными осложнениями, которые могут иметь летальный исход, являются люпус-нефрит, инкуррентные инфекции, нейро-люпус.
Профилактика
Первичная профилактика подразумевает обследование людей из группы риска по данному заболеванию и раннюю диагностику. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования и обострений заболевания.
