Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, лимфома Ходжкина)

Лимфогранулематоз – злокачественная патология лимфоидной ткани, характерным признаком которой является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов.

Причины возникновения

Лимфогранулематоз принадлежит к группе злокачественных лимфом. Причина возникновения болезни не выяснена, но существуют данные, которые свидетельствуют об инфекционной природе заболевания, а именно вирусной (вирус Эпштейна-Барр). Другими факторами, способствующими возникновению лимфогранулематоза, могут быть генетическая предрасположенность, некоторые химические вещества.

Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют люди в возрасте 20–29 лет или старше 55 лет.

Симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз, как правило, начинается с увеличения размеров лимфатических узлов. Обычно это надключичные или шейные лимфатические узлы, реже – подмышечные, лимфатические узлы средостения, узлы брюшной полости, паховые узлы. Увеличенные лимфатические узлы эластичны и безболезненны.

Вследствие поражения лимфатической ткани, расположенной в грудной клетке, первыми признаками заболевания могут быть затруднение дыхания, кашель, которые возникают вследствие давления на бронхи и легкие увеличенных лимфатических узлов. Чаще поражение средостения обнаруживают случайно при обзорной рентгенографии грудной клетки.

В некоторых случаях отмечаются общие симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и веса, ночная проливная потливость. Обычно такие симптомы наблюдаются у пожилых людей со смешанноклеточным гистологическим вариантом лимфомы или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. В редких случаях возможна так называемая лихорадка Пеля-Эбштайна – подъем температуры на протяжении 1–2 недели, сменяемый периодом апирексии (нормальной температуры).

У некоторых больных возможны генерализованный кожный зуд, болевые ощущения в пораженных лимфоузлах.

Классификация стадий лимфогранулематоза:

Стадия I:

Характерно поражение лимфоузлов одной области или одного внелимфатического органа (участка).

Стадия II:

Характерно поражение лимфоузлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение внелимфатического органа (участка) и лимфоузлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы.

Стадия III:

Характерно поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться поражением селезенки и/или локализованным поражением внелимфатического органа.

Стадия IV:

Характерно диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких внелимфатических органов (тканей), сопровождающееся или не сопровождающееся поражением лимфоузлов.

Диагностика

Основным критерием диагностики является выявление гигантских клеток Березовского-Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптатах, взятых из лимфатических узлов. Дополнительно применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости, магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки.

При выявлении патологических изменений ткани лимфатических узлов необходимо проведение гистологической верификации диагноза.

Обязательно проводят хирургическую биопсию, полное физикальное обследование с выявлением лимфаденопатии, лабораторные исследования с полной гемограммой (эритроциты, гематокрит, СОЭ, лейкоциты, глобулины, функциональные пробы печени, проба Кумбса и т. д.), биопсию костного мозга с миелограммой, рентгенографию грудной клетки в двух проекциях.

По показаниям проводят компьютерную томографию, торакотомию и биопсию лимфатических узлов средостения, лапаротомию для определения стадии, сцинтиграфию с галлием.

Виды заболевания

Различают гистологические варианты лимфогранулематоза:

• нодулярный склероз;
• смешанно-клеточный вариант;
• лимфоидное преобладание;
• лимфоидное истощение.

Действия пациента

При выявлении признаков лимфогранулематоза необходимо обратиться к врачу.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз лечат с помощью лучевой и химиотерапии, а также их комбинации.

Химиотерапию проводят высокими дозами препаратов с последующей трансплантацией костного мозга. Облучаются определенные группы лимфатических узлов.

Для химиотерапии используются различные схемы, например BEACOPP (этопозид, блеомицин, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин (винкристин-рихтер), преднизолон, прокарбазин) и его вариации.

Наиболее эффективным и перспективным методом терапии является комбинированная химиолучевая терапия.

Осложнения

Осложнения при лимфогранулематозе обусловлены увеличением размеров лимфоузлов, вовлечением в процесс других органов, гематологическими, иммунологическими и метаболическими нарушениями.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе может привести к таким осложнениям, как лучевой перикардит, лучевой пульмонит, фиброз подкожной клетчатки. Поздними осложнениями лучевой терапии могут быть бесплодие, лейкоз, другие злокачественные новообразования.

Профилактика лимфогранулематоза

Направлена на предупреждение рецидивов.

Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному учету и наблюдению у онколога. Больным противопоказаны прямая инсоляция, перегревание, тепловые физиотерапевтические процедуры.