Миастенический синдром

Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона, миастения) характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме наблюдается реже, чем при миастении.

Причины возникновения

Миастенический синдром чаще возникает у мужчин. Примерно у 2/3 больных миастенический синдром возникает на фоне злокачественного новообразования. Приблизительно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями.

Симптомы

Симптомы, характерные для миастении: двоение предметов, опущение век (птоз) слабость мимической мускулатуры (очень трудно надуть щеки и зажмурить глаза) расстройства речи, глотания, бульбарные нарушения (жидкая пища попадает в нос); ослабление мышц рук и ног (трудно присесть на корточки и выпрямиться, идти по лестнице, поднимать руки вверх), иногда — шеи, туловища, дыхательных мышц. Миастения — относительно симметричное заболевания, поэтому не бывает поражения одной руки или одной ноги.

Диагностика

В диагностике миастенического синдрома Ламберта-Итона особенно полезна ЭМГ.

Виды заболевания

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной.

Выделяют три формы миастении:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная.

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Лечение

Основными лекарствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты – калимин, прозерин. Назначенные дозировки и время введения нужно строго соблюдать из-за опасности передозировки и развития холинергической интоксикации – холинергического криза – судороги, подергивания, замедление пульса, сужение зрачков, слюнотечение, боли, спазмы в животе. Антидотом к этой передозировке является атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл.

Лечение антихолинэстеразными препаратами проводят годами, регулируя препараты в зависимости от тяжести заболевания: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Для усиления их действия применяют соли калия, для задержки калия в организме применяют спиронолактон курсами. При тяжелом течении используют гормонотерапию и цитостатики.

Эффективна «пульстерапия» - большие дозы гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) с дальнейим постепенным снижением дозы. Иммуносупрессанты – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов, прозерин в/в, эфедрин п/к.

Осложнения

Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы, проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости, вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Профилактика

На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, стрессы, психические нагрузки. Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.