Полицитемия истинная (синонимы: эритремия, болезнь Вакеза) – хроническое опухолевое заболевание крови, которое характеризуется абсолютным увеличением числа эритроцитов в периферической крови, увеличением общего объема циркулирующей крови, зачастую гипертромбоцитозом, лейкоцитозом, увеличением размеров селезенки, а также частыми тромбозами коронарных и мозговых сосудов.

Причины возникновения

Непосредственная причина истинной полицитемии неизвестна. Есть сообщения о генетической предрасположенности к данному заболеванию, о роли токсических агентов и ионизирующей радиации.

Симптомы полицитемии истинной 

Все симптомы полицитемии истинной можно объединить в два синдрома: плеторический и миелопролиферативный.

Плеторический синдром связан с усилением кровенаполнения органов включает следующие симптомы: головокружение, головные боли, эритроцианоз (красно-синюшный оттенок кожных покровов), повышение артериального давления, кожный зуд, сжимающая и давящая боль за грудиной при физической нагрузке, ощущение тяжести в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки. Также наблюдается эритромелалгия - острые жгучие боли в кончиках пальцев, которые могут сопровождаться покраснением кожи и появлением синюшно-багровых пятен.

Миелопролиферативный синдром связан с повышенным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Проявления данного синдрома включают общую слабость, боли в костях, утомляемость, повышение температуры тела, а также появление тяжести в верхней части живота слева (вследствие увеличения селезенки) и справа (вследствие увеличения печени).

Диагностика

Характерные изменения анализа крови при истинной полицитемии включают повышенное содержание эритроцитов, ретикулоцитов и уровня гемоглобина, увеличение гематокрита, повышение уровня мочевой кислоты, замедление СОЭ.

Исследование пунктата костного мозга выявляет усиленное образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Также может определяться развитие рубцовой ткани в костном мозге.

Выполнение УЗИ органов брюшной полости подтверждает увеличение размеров селезенки и печени.

Виды заболевания

Истинная полицитемия в своем течении имеет несколько стадий.

I – начальная стадия. Продолжительность данной стадии составляет 5 лет и более. Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома. Осложнения на начальной стадии возникают редко.

II A – полицитемическая стадия. Продолжительность – около 5-15 лет. Характеризуется выраженным плеторическим синдромом, появлением кровотечений, увеличением размеров селезенки и печени, развитием тромбозов.

В общем анализе крови определяется высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

II Б – полицитемическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки. На данной стадии присоединяется нарастающее увеличение размеров селезенки и печени.

III – анемическая стадия. Развитие данной стадии наблюдается спустя 15-20 лет после начала заболевания. Отмечается уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, выраженное увеличение размеров селезенки и печени.

Действия пациента

В случае появления симптомов, характерных для истинной полицитемии, необходимым является обращение к врачу, так как вовремя начатое лечение существенно увеличивает продолжительность жизни.

Лечение полицитемии истинной 

Схема лечения при истинной полицитемии определяется стадией заболевания.

При истинной полицитемии в качестве лечебного мероприятия проводится кровопускание (гемоэксфузия). Кровопускания проводятся для снижения вязкости крови и нормализации количества форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Данная процедура заключается в удалении определенного объема крови из организма. Как правило, извлекается приблизительно 200-400 мл крови (в некоторых случаях 100 мл) с интервалами в 2-3 дня. Курс обычно состоит из 3 процедур.

Также возможно проведение эритроцитафереза с целью выведения избытка эритроцитов из организма. Данная процедура выполняется с перерывами в 5-7 дней.

При истинной полицитемии также проводится химиотерапия.

С целью устранения отдельных проявлений данной болезни проводится симптоматическая терапия. Так, возможно применение гипотензивных препаратов при повышении артериального давления, антигистаминных средств с целью уменьшения кожного зуда, антикоагулянтов (препятствуют образованию тромбов), гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов.

При выраженном увеличении размеров селезенки возможно проведение лучевой терапии.

При снижении количества клеток крови на III стадии болезни может проводиться переливание компонентов крови (эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы).

Осложнения

Наиболее частые осложнения истинной полицитемии включают тромбозы, кровотечения, а также подагру и мочекаменную болезнь (их развитие связано с распадом большого количества кровяных клеток).

Профилактика полицитемии истинной 

Эффективных способов профилактики полицитемии истинной нет, так как не установлена точная причина данного заболевания.