Преждевременное половое созревание – это симптомокомплекс, характеризующийся ранним появлением вторичных половых признаков у детей (для девочек – до 8 лет, для мальчиков – до 9 лет). Очень тяжело установить истинный показатель распространённости данной патологии, однако по некоторым источникам частота встречаемости преждевременного полового созревания среди девочек составляет от 0,5 до 10%.
Причины возникновения
Причинами развития истинного преждевременного полового созревания могут быть опухолевые новообразования центральной нервной системы (глиомы, пинеаломы, гамартомы гипоталамуса), длительное воздействие половых гормонов, пре- и перинатальная инфекция, неопухолевые поражения головного мозга (менингит, родовая травма, гидроцефалия, токсоплазмоз, энцефалит, хирургические вмешательства, облучение ЦНС и т.д.), а также врождённые синдромы (синдром Рассела-Сильвера, туберозный склероз, синдром ВанВайк-Грумбаха при первичном гипотиреозе, нейрофиброматоз I типа). Кроме того, в ряде случаев причину возникновения данной патологии установить не удаётся – в таком случае говорят об идиопатическом преждевременном половом созревании. Причинами ложного преждевременного полового созревания у девочек могут быть опухоли и кисты яичников, кортикоэстромы (опухоли надпочечников), у мальчиков – врождённое нарушение функции коры надпочечников, их опухоли (андростеромы), а также лейдигомы (опухоли яичек). Гонадотропиннезависимые формы развиваются вследствие генетических нарушений. Кроме того, преждевременное половое созревание может наблюдаться при тестотоксикозе и синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.
Симптомы преждевременного полового созревания
Клиническими проявлениями истинного преждевременного полового созревания у девочек являются оволосение лобка, увеличение молочных желез, угри (акне), а также раннее появление регулярных менструаций (возможно позднее, нежели другие вторичные половые признаки). Для истинных форм данной патологии у мальчиков характерно огрубение голоса, появление акне, половое оволосение, повышенное потовыделение с резким запахом, увеличение мышечной массы, полового члена и яичек. При ложных формах преждевременного созревания у девочек изолированно появляется оволосение лобка, либо молочных желез, либо начинаются нерегулярные менструации (мажущие или обильные) одновременно с набуханием молочных желез. Кроме того, для детей обоих полов при всех формах данной патологии характерно ускорение роста (до 10-15 см за год).
Диагностика
Для диагностики преждевременного полового созревания применяют следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:
- определение гормонального фона (тестостерона, эстрадиола, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, пролактина, кортизона, тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина, дегидроэпиандростерона-сульфата, 17-ОН прогестерона);
- пробы, основанные на подавлении и стимуляции синтеза стероидных гормонов (малая проба с кортикостероидами у девочек, проба с синтетическим аналогом гонадотропного рилизинг-гормона);
- УЗИ надпочечников, щитовидной железы, а также молочных желез у девочек;
- УЗИ внутренних половых органов у девочек;
- ЭЭГ и ЭхоЭГ при подозрении на церебральный генез заболевания;
- компьютерная и магнито-резонансная томография надпочечников;
- МРТ головного мозга;
- медико-генетическое консультация (возможно молекулярное выявление генетических нарушений).
Классификация
По этиологическому признаку преждевременное половое созревание разделяют на центральное (истинное), периферическое (ложное) и гонадотропиннезависимые формы.
По степени проявления преждевременное половое созревание может быть полным и неполным (парциальным). Последнее предполагает изолированное развитие только одного из вторичных половых признаков у ребёнка.
Действия пациента
При обнаружении у ребёнка признаков преждевременного полового созревания рекомендуется обратиться к специалисту и пройти необходимый перечень исследований.
Лечение преждевременного полового созревания
Медикаментозная терапия истинных форм преждевременного полового созревания заключается в приёме аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона, а для девочек дополнительно прогестагенов. Хирургическое лечение производят при гормонально-активных опухолях яичников, надпочечников и объёмных новообразованиях головного мозга. При гетеросексуальном гонадотропиннезависимом преждевременном половом созревании применяют глюкокортикостероиды, при изосексуальном – профилактику прибавки массы тела.
Осложнения
При отсутствии адекватной терапии преждевременное половое созревание чревато развитием остеопороза, бесплодия, гормонального ожирения, гипертензии, психологических проблем, а также малигнизацией новообразований при опухолевых процессах.
Профилактика преждевременного полового созревания
Профилактические меры для данной патологии на сегодняшний день не разработаны.