Рестриктивная кардиомиопатия – это одна из форм кардиомиопатий, обусловленная ригидностью миокарда (сниженной растяжимостью сердечной мышцы), которая приводит к развитию диастолической дисфункции при сохранённой систолической функции желудочков без их гипертрофии или дилятации. В структуре всех кардиомиопатий рестриктивная является наиболее редкой (около 5%). 

Причины возникновения

Причины возникновения первичной (идиопатической) кардиомиопатии не известны, однако нередко отмечается её семейный характер (генетический фактор). Причины развития эндомиокардиальной болезни с эозинофилией также не установлены, однако в связи с наиболее широким распространением данной патологии среди малообеспеченных жителей стран Африки предполагается, что причинным фактором является неполноценное питание. При эндокардиальной болезни без эозинофилии повреждение миокарда происходит вследствие дефекта эозинофилов, однако причина такого повреждения неизвестна. Развитие вторичной рестриктивной кардиомиопатии связано с рядом других заболеваний, таких как:

• системный амилоидоз (патология белкового-углеводного обмена);
• склеродермия (системное заболевание соединительной ткани);
• гемохроматоз (повышение уровня железа в крови и отложение его в тканях);
• саркоидоз (системный доброкачественный гранулематоз);
• опухолевые новообразования сердца (как злокачественные, так и доброкачественные);
• карциноидная болезнь сердца;
• гликогенозы (наследственные энзимопатии углеводного обмена);
• поражение сердца некоторыми лекарственными средствами (ртутьсодержащих, противоопухолевых препаратов);
• поражение сердечной мышцы ионизирующим облучением.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии 

Долгое время рестриктивная кардиомиопатия может быть бессимптомной или сопровождаться неспецифическими проявлениями (быстрой утомляемостью, появлением одышки при значительных физических нагрузках, общей слабостью). При прогрессировании заболевания одышка появляется при всё меньших нагрузках, а затем и в состоянии покоя. Больные жалуются на ощущение перебоев в работе сердца, чувство тяжести в эпигастральной области или в правом подреберье, отёчность нижних конечностей, нарастающую к вечеру.

Диагностика

При диагностике рестриктивной кардиомиопатии применяют следующие методы исследования:

·  общий клинический анализ крови (эозинофилия, анемия, повышение СОЭ);

·  биохимический анализ крови (повышение уровня печеночных аминотрансфераз, определяются специфические изменения, характерные для основного заболевания при вторичном поражении сердца); 

·  коагулограмма (повышенные показатели свертываемости крови);

·  ЭКГ (признаки увеличения предсердий, нарушения сердечного ритма);

·  ЭхоКГ (определяется диастолическая дисфункция);

·  обзорная рентгенография органов грудной полости (может обнаруживаться увеличение размеров левого предсердия, летучие эозинофильные инфильтраты);

·  спиральная КТ, МРТ (как дополнительные методы исследования);

·  катетеризация сердца;

·  эндомиокардиальная биопсия.

Классификация

По причинному фактору рестриктивную кардиомиопатию классифицируют следующим образом:

·  первичная (идиопатическая);

·  вторичная рестриктивная кардиомиопатия;

·  эндомиокардиальная болезнь (с эозинофилией – фибропластический эндокардит Леффлера, или без эозинофилии – эндомиокардиальный фиброз Дэвиса).

Действия пациента

При появлении вышеописанных симптомов следует обратиться за консультацией к врачу-кардиологу.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии 

При вторичной кардиомиопатии главной задачей является лечение основного заболевания. С целью лечения сердечной недостаточности назначают антагонисты кальция, β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты ангиотензиновых рецепторов, диуретические средства, сердечные гликозиды. При развитии тромбоэмболических осложнений применяют тромболитическую терапию, для профилактики их возникновения – антикоагулянты. В тяжёлых случаях поражения сердца возможно применение хирургических методов лечения (протезирование клапанов, иссечение утолщений эндокарда, имплантация кардиостимулятора и т.п.). Трансплантация сердца при данном заболевании не является эффективной (кроме случаев полного излечения основного заболевания, на фоне которого развилась вторичная рестриктивная кардиомиопатия).

Осложнения

Осложняется рестриктивная кардиомиопатия, как правило, различными нарушениями сердечного ритма, развитием хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболиями.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Неспецифическая профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний, на фоне которых может развиваться рестриктивная кардиомиопатия, а также ведении здорового образа жизни.