Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное опухолевое образование, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и, в большинстве случаев, дающее метастазы в другие внутренние органы.

Причины возникновения

Порядка  50-60%, от общего числа случаев ретинобластомы, имеют генетическое происхождение. Более 50% с врожденной ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве такое же заболевание. Ретинобластома генетического характера обычно диагностируется у детей в возрасте до 30 месяцев. Как правило, она сочетается и с другими врожденными заболеваниями: порок сердца, расщелина неба и др. Также у больных с данной формой ретинобластомы повышается риск развития злокачественных новообразований.

Симптомы ретинобластомы

Существует четыре стадии клинического течения ретинобластомы.

I – стадия покоя. Субъективные симптомы заболевания  отсутствуют. При осмотре выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза»). Также отмечается потеря центрального и бинокулярного зрения, что в дальнейшем может привести к развитию косоглазия.

II – стадия глаукомы.Возникают  воспалительные явления: гиперемия, светобоязнь, слезотечение, развивается миридоциклит, увеит.  У больного отмечается локальные болевые ощущения на фоне опухолевого образования.

III - стадия прорастания.Основные особенности: развивается экзофтальма, поражаются мягкие ткани орбиты и разрушаются ее стенки, ретинобластома прорастает в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. На данной стадии отмечается общая интоксикация организма, характерны слабость, рвота, чувство тошноты, головные боли. Отмечается метастазирование  костного мозга, печени, трубчатых костей, головного мозга, костях черепа.

Диагностика

Триада симптомов указывает на развитие ретинобластомы: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослабленной реакцией на свет. При обнаружении данных симптомов, необходимо тщательное офтальмологическое обследование ребенка.

Основные диагностические исследования: биомикроскопия, офтальмоскопия прямая и обратная, визометрия, тонометрия, гониоскопия, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрия, изменение угла косоглазия, УЗИ-глаза.

Для оценки степени распространенности ретинобластомы применяют такие методы, как: рентгенография орбиты и околоносовых пазух, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, остеосцинтиграфия.

Детям, у которых диагностировали ретинобластому, необходимоо получить дополнительную консультацию у невропатолога и отоларинголога.  

Виды заболевания

По этиологии ретинобластом, выделяют: наследственные и спорадические. При наследственном виде ретинобластомы, обычно поражаются  оба глаза. Спорадические ретинобластомы, в большинстве случаев, развиваются локально и поражают только один глаз.

Для ретинобластом характерный эндофитный тип при котором происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом типе роста – экзофитном, опухоль инфильтрирует сетчатку и далее распространяется в субретинальное пространство.

Степени развития первичной ретинобластомы по системе TNM:

1. Т1 – объем поражения составляет до 25% глазного дна.

2. Т2 – степень поражения составляет более 25%, но не превышает 50% поверхности сетчатки.

3. ТЗ – Степень поражения превышает 50 %.

4. Т4 – опухолевое образование выходит за пределы орбиты.

5. N1 – появляются метастазы в околоушных, подчелюстных и шейных лимфоузлах.

6. Ml - определяются отдаленные метастазы в головном и костном мозге, костях, печени и других внутренних органах.

Действия пациента

Пациенту необходим тщательный контроль специалиста, так как данное заболевание имеет ряд осложнений.

Лечение ретинобластомы

Выбор метода лечение ретинобластомы зависит от стадии опухолевого поражения. Основными методами являются: хирургическое лечение, лазеркоагуляция, лучевая и лекарственная химиотерапия, криотерапия, термотерапия.

В большинстве случаев, используют сочетание этих методов, что помогает сохранить глаз и зрение.

В целях лечения  двусторонней ретинобластомы, для каждого глаза определяется индивидуальная тактика лечения, которая зависит от степени его поражения.

Ретинобластома достаточно чувствительна к лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов при сочетании с хирургическими методами лечения. При использовании лучевого метода лечения возможно как наружное, так и контактное облучение при помощи аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнения

Если диагностика и лечение были  проведены своевременно, возможно достижение стойких лечебных результатов и избежать осложнений заболевания.  

В случае неблагоприятного течения ретинобластомы может произойти прорастание опухоли в зрительный нерв, двустороннее поражение, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, постлучевая катаракта, ксероз.

Профилактика ретинобластомы

В целях профилактики ретинобластомы, рекомендовано проведение медико-генетическое консультирование для семейных пар, которые имели наследственные случаи рака сетчатки. Также необходимо проводить обследование детей раннего возраста из группы риска у офтальмолога.