Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, обусловленное тромбозом печёночных вен на уровне впадения их в систему нижней полой вены, что сопровождается нарушением оттока крови из печени. Частота встречаемости данной патологии невелика и составляет 1 случай на 100 тысяч человек. Манифестация синдрома, как правило, происходит в возрасте 40-50 лет. Женщины страдают данным заболеванием несколько чаще мужчин, особенно при наличии гематологических нарушений. 

Причины возникновения

В 20-30% случаев установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари не удаётся. Среди известных причинных факторов можно выделить следующие:

·  механические факторы или органическая патология (стеноз печёночной вены, врождённое мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпечёночных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печёночных вен);

·  опухолевые новообразования (гепатоцеллюлярная карцинома, почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, опухоли надпочечников, миксома правого предсердия, лейомиосаркома нижней полой вены);

·  парентеральное питание (в т.ч. катетеризация нижней полой вены у новорожденных);

·  инфекционные заболевания (амебиаз, туберкулёз, сифилис, аспергиллёз, эхинококкоз, филяриоз и др.);

·  гематологические нарушения (тромбоцитоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

·  системные васкулиты;

·  коагулопатии (антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов С и S, антитромбина II);

·  хронические воспалительные заболевания кишечника;

·  серповидно-клеточная анемия;

·  приём оральных контрацептивов.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от характера течения заболевания. Для острого течения характерны следующие симптомы: внезапная рвота, желтушность кожных покровов и склер, интенсивная боль в правом подреберье и в эпигастральной области, развитие асцита в течение нескольких суток. Острый тромбоз печёночных вен нередко осложняется тромбозом нижней полой вены, что сопровождается расширением подкожных вен передней брюшной стенки, отёком нижних конечностей. Острое течение встречается нечасто (5-20%), однако вследствие быстрого прогрессирования заболевания, как правило, заканчивается летальным исходом через несколько дней после возникновения. Хроническое течение характеризуется длительным бессимптомным периодом, после чего могут отмечаться незначительная желтуха, рвота, боли в правом подреберье, варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, асцит.

Диагностика

В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:

·  общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ);

·  биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах);

·  коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени);

·  УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене);

·  рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода);

·  гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии);

·  КТ и МРТ печени;

·  гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);

·  ангиография;

·  чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата).

Классификация 

По этиологическому признаку синдром Бадда-Киари может быть первичным и вторичным, идиопатическим, тромботическим и посттравматическим, по течению – острым и хроническим. Кроме того, в зависимости от локализации тромбоза выделяют три типа данной патологии:

·  I тип развивается при первичном тромбозе нижней полой вены и вторичном – печёночных вен;

·  II тип – при тромбозе крупных печёночных вен;

·  III тип – при закупорке мелких печёночных вен (веноокклюзионная болезнь).

Действия пациента

При возникновении или прогрессировании перечисленных выше симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В медикаментозном лечении данной патологии применяют антикоагулянты, диуретические средства и тромболитические препараты. Хирургическое лечение заключается в проведении ангиопластики или шунтирования, а в более тяжёлых случаях – трансплантации печени.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями синдрома Бадда-Киари являются печёночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, гепаторенальный синдром.

Профилактика синдрома Бадда-Киари

Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни.