Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаяние, упрекают себя или врачей в том, что случилось с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определения

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.
Амниотические перетяжки – волокнистые нити, возникающие в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нитки, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частей тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нитки остается такими же, как были, поэтому возникает сдавливание тканей, ишемия и некроз. Через некоторое время появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденными дефектами, такими как заячья губа или волчья пасть. У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают вследствие сосудистых нарушений или нарушений кровообращения плода.
Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение матки, двурогая матка и т. д.), ИЦН (истмико-цервикальная недостаточность), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается обнаружить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследование информативно, так как эти очень тонкие нити. Косвенно можно определить увеличенные и отечные конечности в местах сжатия. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ. Более половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой обнаруживаются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов – это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и антенатальной гибели плода.
К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, или волокнистые нити не наносят значительный вред плоду.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются совершенно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не значит, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не означает, что от родителей, которые внутриутробно перенесших синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, ее последствия бывают весьма обременительными. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, что развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие концовки должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее. Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны сдавливания конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращение пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда кроме перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисембриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, евентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины. Если перетяжка задевает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить. Некоторые ученые находят связь тяготел Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двусторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. В врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливали жизненно важные органы. Но это крайне редко встречаются амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка. Волокна рассекают и при необходимости отрезают часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются соответственно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при потере предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг. У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться вполне здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с ампутацией конечностей прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные должности, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты. Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными кого, но произошло это из-за амниотических перетяжек – вопрос открытый.