Артрогрипоз - врожденное, сравнительно редко встречающиеся заболевание несовершенного развития тканей конечностей мезодермального происхождения. Для болезни свойственны множественные контрактуры. Артрогрипоз поражает все суставы конечностей, а иногда и позвоночник.
У заболевших движения пассивные и активные вероятны в маленьком объеме, некоторые из суставов абсолютно неподвижны. Для характера болезни атрофия мышц конечностей, реже туловища. Страдает центральная нервная система - появляются показатели задержки развития спинного мозга, дегенерация периферических нервов. Вместе с этим чувствительность и возбудимость мышц сохранены.
Вопрос происхождения артрогрипоз до конца не изучены, предполагается, что в период беременности у матери было недостаточное количество околоплодных вод, что тормозит появление нормальных движений плода и закрепляет положение в суставах, обычное для 5-6-месячного развития плода.
Кроме этой версии, разглядывать как основная, обозначено более 150 причин возможно вызывающих артрогрипоз. Это бактериальные и вирусные инфекции, химические вещества, медикаментозные препараты, аномалии формы матки матери, плацентарная недостаточность и прочее. В анамнезе матери отмечаются различные патологии: токсикоз, самопроизвольные выкидыши, аборты и др Другими словами, однозначного ответа на возможность развития заболевания нет. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках внутриутробного развития вызывает нарушение нормального развития волокон мышц или приводит к повреждению спинного мозга, что в свою очередь, вызывает денервации мышц. Наряду с этим характер поражения мышц избирательный. В результате появляется дисбаланс в мышечном тонусе, что приводит к ограничению подвижности суставов и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении.
Клиническая картина артрогрипоз у новорожденных обычная: контрактуры в суставах нижних и верхних конечностей и, как следствие, Косоруков, косолапость, недоразвитие нервов и мышц конечностей. В суставах таза движения ограничены, бедра развернуты наружу. Нередки случаи врожденного вывиха бедра. Движения в коленных суставах ограничены, чаще вероятны лишь качательные движения. Деформации стопы как при тяжелой степени косолапости. Верхние конечности развернуты внутрь, имеются сгибательные контрактуры в лучезапястных и локтевых суставах. Лечение тяжелое и длительное, успех зависит от раннего лечения контрактур суставов.
Симптомы
При тяжелых формах артрогрипоз происходит поражение всех суставов конечностей и атрофия мышц. Чаще встречаются более легкие формы течения заболевания, при яких поражаются конечности, реже одна концовка.
Черта внешнего вида больного артрогриппозом: туловище непропорционально удлиненное, если сравнивать с деформированными и недоразвитыми конечностями, плечи узкие и скошенные под тупым углом, без обычного мышечного рельефа, шея выглядит весьма широкой на фоне узких надплечий и массивных складок - птеригій.
Сначала появляются фиброзные, а затем развиваются костные контрактуры с установкой конечностей в положение наружной разворота и полного разгибания, стопы деформированы, кисти рук находятся в положении сгибания ладони с согнутыми пальцами. У некоторых больных отмечены подвывихи и вывихи, часто врожденные вывихи бедер, аплазия и гипоплазия надколенника. Заболевание часто сочетается с другими пороками развития.
Последствия
Нередки необычные фиксированные формы косолапости. Позвоночник в процесс артрогрипоз обычно не привлекается. Поражения внутренних органов отсутствуют. В умственном отношении - интеллект сохраняется, дети развиваются соответственно возрасту. При грамотном лечении контрактур в дальнейшем больные ведут нормальный образ жизни. Деформации конечностей не склонны к прогрессированию.
Методы лечения и вероятные осложнения
Лечение начинается с самого начала жизни больного. Больной должен находиться под постоянным наблюдением врача-ортопеда. С пятого дня жизни начинается лечение гипсование, особыми укладками. ЛФК и массаж начинают проводится после адаптации кожных покровов ребенка к внешним раздражителям, другими словами на вторую-третью неделю жизни. Параллельно проводится физиотерапевтическое лечение - магнитотерапия, электростимуляция, парафинолечение. Консультация врача-невролога нужна для назначения терапии улучшает трофику тканей и кровообращения. Если до возраста 4-6 месяцев терапия не приводит к ожидаемому эффекту, встает вопрос о хирургической коррекции контрактур.
Особые трудности представляет лечение артрогрипоз верхних конечностей. Основная задача лечения добиться сгибания и разгибания в локтевых суставах, для облегчения самообслуживания больного. Не всегда удается устранить Косоруков и добиться восстановления функций кисти через отсутствие или недоразвитие лучевого и локтевого сгибателей. Поэтому при сохранении движения пальцев целесообразно сохранить их функции в ущерб форме кисти.
Так, лечение этого заболевания должно быть комплексным, непрерывным и длительным. Лучшей формой организации для больных артрогрипоз есть специализированные больницы, с современным медицинским оборудованием для лечения. Не обращая внимания на тяжелые начальные патологические трансформации у больных при своевременно начатом правильном лечении возможно полное устранение контрактур или, в значительной мере, уменьшения их тяжести. Верная терапия также восстанавливает не только форму, но и в значительной степени, функции суставов конечностей, что дает больным возможность обслуживать себя и заниматься некоторыми видами деятельности.
Профилактика развития повторений заключается в ортезном снабжении больного. Нужны лонгеты, ортопедическая обувь, корсеты, корректоры осанки. Показано периодическое санаторно-курортное лечение.
