Болезнь (синдром) Шпренгеля относится к врожденным порокам, что появилось в результате патологии развития плода, и характеризуется высоким стоянием лопатки. Клинические проявления выражаются укорочением шеи, что обусловлено соединением между собой шейных и верхнегрудных позвонков в малодіфференціруемую массу. Происхождение заболевания обусловлено нарушением эмбрионального развития. Лопатка развивается вместе с плечевым поясом. Сначала она расположена высоко и в процессе внутриутробного развития опускается, пока не достигает нормального положения. Если процесс нарушен, то лопатка остается на том же уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии показывает сочетание великого стояния лопатки с другими аномалиями и пороками развития скелета: косорукостью, косолапостью, отсутствием одного или нескольких ребер, расщеплением позвонков.

Высокое стояние лопатки бывает односторонним и двусторонним. Одностороннее встречается в 8-10 раз чаще, чем двустороннее. Левая лопатка как правило двустороннего порока занимает более высокое положение.

В легких случаях болезни Шпренгеля лопатка поднята легко, трансформации по форме незначительны. Косметика плечевого пояса и функция его фактически не страдают. В тяжелых случаях лопатка стоит достаточно высоко по отношению к грудной клетке. За счет недоразвития снижена в размерах, деформирована и развернута.

Болезнь Шпренгеля часто сопровождается атрофией, недоразвитием и рубцовым перерождением мышц плечевого пояса. Наиболее выраженные трансформации в огромной и малой ромбовидных мышцах, в трапециевидной и в мышце, которая поднимает лопатку.

Симптомы

Укорочение шеи, замечаемое от рождения, низкая граница роста волос на шее, ограничение подвижности шеи и головы. Для уточнения типа деформации должно быть проведено рентгенологическое изучение.

Значительно чаще лопатка размещается на уровне надплечий. Лопатка, в большинстве случаев, имеет меньший размер (примерно на 2 см). Верхний угол лопатки по форме напоминающий изогнутый крючок и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном к ключице. Надплечья асимметричные, на стороне великого стояния лопатки плечо расположено выше. Ограниченные двигательные функции в плечевом суставе.

Жалобы больных с пороком Шпренгеля зависят от степени высоты стояния лопатки, а также от характера и степени сочетания с другими деформациями. Больных беспокоят косметические нарушения в области шеи и плечевого пояса, ограниченная функция одворота верхней конечности и реже, при движении лопаткой.

Последствия

Отведение руки при болезни Шпренгеля неткогда не достигает вертикали. Отвод осуществляется, пока плечо не упирается в лопатку. Чем больше угол разворота лопатки, тем меньше отведения верхней конечности.

Методы лечения и вероятные осложнения

Диагноз болезни Шпренгеля ставится на основании обычных показателей и рентгенологического изучения. Рентгенологическая картина отражает степень высоты стояния деформированной лопатки относительно неизмененной. На снимке рентгена можно увидеть полное или частичное костное соединение между лопаткой и шейной частью позвоночника, это соединение выглядит как узкая костная полоса, которая связана с лопаткой и позвоночником хрящами. Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезным спондилитом верхних позвонков шеи, формами кривошеи - односторонней и двусторонней (особенно это важно при отсутствии результата консервативного лечения болезни Шпренгеля).

Самопроизвольного улучшения при высоком стоянии лопатки не бывает. Если у больных с болезнью Шпренгеля в возрасте 8-14 лет есть незначительные нарушения функций или некоторые косметические недостатки, хирургическое вмешательство им не продемонстрировано. Таким больным рекомендованы занятия лечебной гимнастикой для улучшения функций плечевого пояса.

у больных В возрасте до 8 лет показания к хирургического вмешательства (даже при малых деформациях) расширяются, поскольку с возрастом возможно появление тенденции к прогрессированию порока и функциональному нарушению в результате появления вторичных трансформаций в плечевом поясе.

Чем раньше проводится операция, тем отдаленные результаты наблюдаются лучше. Оптимальный возраст больного для хирургического вмешательства по опусканию лопатки на нормальный уровень - 3-4 года. Позже операция становится затруднительной. Полная коррекция патологии фактически невозможна. В тяжелых случаях чрезмерная попытка сместить лопатку на нормальный уровень может повлечь за собой важные последствия для плечевого сплетения благодаря его натяжения.

При двусторонней болезни Шпренгеля операцию по опусканию лопатки на другой стороне проводят через один-два месяца после первой. При сочетании с синдромом Кліппель-Фейля операцию опускания лопатки можно совместить с цервікалізаціей верхнегрудного отдела позвоночника.

У некоторых больных при сочетании болезни Шпренгеля и синдрома Кліппель-Фейля может наблюдаться парусная шея в виде кожной складки по бокам шеи, которая проявляется и улучшается после операции по опусканию лопатки и цервікалізаціі грудного отдела позвоночника. Последним этапом устранения всех этих патологий является операция по разъединению шейной складки.

В настоящее время существует более 20 различных вариантов оперативного лечения болезни Шпренгеля. Все виды операций делятся на 3 группы: операции опускания лопатки без вмешательства на костях, операции опускания наружной части лопаточной кости, субтотальная или частичная резекция кости лопатки.

На текущий момент ни один из методов хирургического лечения не удовлетворяет хирургов полностью. Результаты остаются малоутешительными, вероятны рецидивы заболевания в виде паралича плечевого сплетения. Поэтому поиски оптимального оперативного лечения продолжаются до сих пор.