Фіброзуючий альвеолит - заболевание легочной ткани, характеризующееся воспалительным процессом в альвеолах, что приводит к фиброзу - замещению легочной ткани соединительной тканью, что вызывает нарастающую дыхательную недостаточность. Это относительно редкое заболевание, весьма плохо поддается терапии и часто приводит к смерти больного.
Фіброзуючий альвеолит поражает не ребят, значительно чаще мужчин старше 50 лет. Причины происхождения заболевания, не обращая внимания на многочисленные исследования, совсем неизученные. Есть предположение об аутоиммунной причины развития фіброзірующего альвеолита, о его вирусную природу (вирус гепатита С, герпесвирус и другие), а также о наследственных причинах. Все случаи с невыясненной причиной происхождения относят к идиопатическим фіброзірующего альвеолита.
Иногда прослеживается зависимость происхождения фіброзірующего альвеолита от внешних причин - так, он чаще встречается у людей, работающих с птицей, связанных с обработкой дерева, испытывающих действие железной, асбестовой и силикатной пыли, а также у курильщиков. Эти виды фіброзірующего альвеолита объединяют понятием «экзогенные».
Внешними причинами вызываются также токсичные фіброзірующего альвеолита, причиной развития которых являются производственные токсические вещества и лекарственные химиопрепараты.
По мере развития заболевания начинается развитие отека соединительной ткани, после чего поражаются капилляры альвеол, начинается их воспаление и развитие фиброзной ткани. Затем капиллярная сеть и ткань альвеол полностью замещаются фиброзной тканью с полостными расширениями. Легкие человека напоминают по своим видом пчелиные соты. Этот процесс сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, полным расстройством газообменных процессов и завершается гибелью больного.
Симптомы
В начале развития заболевания симптомы незначительны. Необратимые трансформации в легких нарастают медленно и часто человек пробует объяснить неуклонно нарастающую одышку другими причинами - собственным возрастом, малой подвижностью, усталостью на работе, избыточным весом. Время от первого выявления признаков фіброзірующего альвеолита до обращения больного к врачу может составлять от нескольких месяцев до трех лет.
Основной симптом фіброзірующего альвеолита - одышка при малых нагрузках и сухой кашель, который не ликвидируются терапевтическими методами. Затем больные жалуются на боли под лопатками, на невозможность глубоко вздохнуть, на слабость и потерю веса. Начинаются боли в мышцах и суставах, увеличивается давление в легочной артерии, что приводит к нарушений работы сердца. Прогрессирует дыхательная недостаточность, возможно осложнение в виде отека легких.
Диагностика фіброзірующего альвеолита проводится путем динамической рентгенографии и компьютерной томографии, что позволяет проследить трансформации легочной ткани во времени и выяснить участок для взятия биопсии. Гистологическое изучение взятого для пробы легочной ткани позволяет распознать характер заболевания и подразделить трансформации, происходящие в легких, на пять ступеней:
- Утолщение перегородок между альвеолами.
- Просветы альвеол заполняются клеточным составом.
- Разрушение альвеол.
- Легочная ткань полностью меняет свою структуру.
- Образуются кистозно-поменяли полости.
При диагностике следует отделить ідеопатіческій фіброзуючий альвеолит от вероятных других болезней легких, а также от токсичных и аллергических форм фіброзірующего альвеолита. С целью этого проводится бронхоскопия, ЭКГ, лабораторные изучения крови. Только если все другие легочные патологии исключены, а также являются такие показатели, как постепенное нарастание одышки при физических нагрузках, треск при дыхании в нижних частях легких, совмещенные с длительностью заболевания более трех месяцев и возрастом больного более 50 лет, можно диагностировать ідеопатіческій фіброзуючий альвеолит.
Последствия
Заболевание постоянно прогрессирует. Трансформации, происходящие в ткани легких, остаются необратимыми и приводят к растущей дыхательной недостаточности, нарушений работы сердца, что неминуемо приводит к гибели больного. Лечение сводится к комплексу мероприятий, позволяющих больному прожить максимальное время.
Методы лечения
Процесс фіброобразованія возможно замедленный использованием антифиброзных и антивоспалительными препаратов. Используются также иммунодепрессанты (учитывая то, что одним из предполагаемых источников заболевания являются аутоиммунные причины). Медикаментозное лечение может дать эффект лишь на ранних стадиях заболевания, когда фиброз еще явно не выражен.
Немедикаментозное лечение предусматривает применение реабилитационных программ, направленных на общее укрепление здоровья и включающих физические тренировки, а также психологическую поддержку больных. Для уменьшения одышки и увеличения возможности переносить физические нагрузки удачно используется кислородная терапия.
Единственным действительно настоящим методом помочь больному при фіброобразующем альвеоліті, особенно в последних стадиях развития заболевания, является пересадка легких. Эта операция дает хороший процент выживаемости - до пяти лет доживает 50-60% больных.
Вероятные осложнения
Идиопатический фіброобразующій альвеолит путем проведения интенсивного лечения может быть приостановлен, но не остановлен полностью. Заболевания, пусть и медленно, но продолжает прогрессировать. Средний срок жизни больных образует 3-4 года.
Аллергические и токсические альвеоліти есть на ранних стадиях излечимы. Для этого нужно в первую очередь убрать причину, их вызывающую и провести правильное и комплексное лечение.
