Гемосидероз легких - достаточно тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержит железо.

Что такое гемосидероз?

Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.

На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях - биопсия легкого. Лечение заболевания осуществляется с помощью применения кортикостероидов и препаратов, которые устраняют конкретные симптомы.

Проявление заболевания

Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за сохранение железа в организме. Во время разных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.

По своей сути, гемосидерин - форма, которая сохраняет в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут накапливаться до пяти грамм железа.

Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склероз, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны. В группе риска пациентов, склонных к этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.

Причины заболевания

Гемосидероз легких может проявляться у человека по разным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микро кровоизлияния.

В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в епителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - бронхиальных артерий и вен легкого.

Иммуноаллергический характер заболевания

Причины и морфогенез гемосидероза легкие также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенок легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в итоге работа органа серьезно нарушается.

Также чрезмерного отложения гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, что сопровождается выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.

На начальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм очень чувствителен к белкам, что содержатся в натуральном коровьем молоке). Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокого артериального давления, которое может стать хронической проблемой. Также это заболевание может сопровождаться синдромом Гудпасчера. Это поражение альвеол легких и почек, что сопровождается их рубцеванием. До этого заболевание, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о ее наследственной природе.

Застойный гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких у детей чаще всего провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.

Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания. Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов. Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожие на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.

Симптомы

Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание обнаруживается у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым этот диагноз ставили и в первые недели жизни. Проявляется заболевания легочными кровоизлияниями и кровотечениями, чувством дыхательной недостаточности.

Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть в рвоте. При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса. Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому здесь без медикаментозной помощи не обойтись. В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу нужно немедленно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь. С каждым обострением заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжалось и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный результат может произойти из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза

Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.

Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожие на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.

Острые стадии

Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевания сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови понижен уровень эритроцитов, повышенный билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный. Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о развитии воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется полицитемия. Это доброкачественный опухолевый процесс, что сопровождается гиперплазией клеток костного мозга.

Рентгеновские исследования

При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно снижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные очаги затемнения и соединительной ткани с характерными рубцами. Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.

Лечение гемосидероза

Успешное лечение этого заболевания возможно только при длительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат уменьшает проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций. Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.

Препараты в острый период развития заболевания

Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми. Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярние средства. Длительной ремиссии врачам удается достичь при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перешло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.

Виды гемосидероза

Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в буром, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения. Также может протекать гемосидероз легких (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, при проведении лабораторной реакцию Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол. При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается частыми кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.