Как правило, гіпогонадотропний гипогонадизм связан с недоразвитостью половых органов и вторичных половых признаков. Жировой и белковый обмены при патологии также нарушены, что вызывает ожирение, кахексию, нарушения в костной системе и сбои в работе сердца.

К каким врачам обращаться?

Следует отметить, что различается мужской и женский гіпогонадотропний гипогонадизм. Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-ендокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент - мужчина.

Основу лечения составляет гормональная терапия. При необходимости показано оперативное вмешательство, пластическая хирургия.

Как классифицируется заболевание?

Гипогонадизм может быть первичным и вторичным. Первичная форма спровоцирована нарушением функциональности тестикулярной ткани из-за дефекта в яичках. Нарушения на хромосомном уровне могут спровоцировать аплазию или гипоплазию тестикулярной ткани, что проявляется в отсутствии секрета андрогенов или недостаточности их выработки для полноценного формирования половых органов и вторичных половых признаков. Гіпогонадотропний гипогонадизм у мальчиков выражен в психическом инфантилизме. Вторичная форма вызвана нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением центров гипоталамуса, которые влияют на гипофиз и регулируют его деятельность. Заболевание выражается в психических расстройствах. Как первичная, так и вторичная форма может быть врожденной или приобретенной. Патология может способствовать бесплодию у мужчин в 40-60 % случаев.

Причины заболевания у мужчин

Низкая количество андрогенов может быть вызвано снижением количества продуцируемых гормонов или патологическим состоянием самих яичек, нарушения функции гипоталамуса и гипофиза.

В этиологии первичного проявления заболевания можно отнести:

• врожденная недоразвитость половых желез, которая возникает при дефектах генетического характера,
• аплазии яичек.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

• нарушение опущения яичек;
• влияние токсических веществ;
• проведение химиотерапии;
• влияние растворителей на органической основе, нитрофуранов, пестицидов, алкоголя, тетрациклина, препаратов на гормональной основе в повышенных дозировках и др.;
• заболевания инфекционной природы (паротит, корь, орхит, везикулит);
• наличие лучевой болезни;
• приобретенная патология яичек;
• перекручивание семенного канатика;
• заворот яичек;
• атрофический процесс после оперативного вмешательства;
• иссечения грыжи;
• хирургическая операция в области мошонки.

При первичном гипогонадизме наблюдается падение уровня андрогенов в крови. Развивается компенсаторная реакция надпочечников, возрастает продукция гонадотропинов. К вторичной форме приводят нарушения гипоталамуса и гипофиза (процессы воспалительного характера, новообразования, нарушения в работе сосудов, патологии внутриутробного развития плода). Способствовать развитию вторичного гипогонадизма может:

• аденома гипофиза, который производит гормон роста;
• адренокортикотропний гормон (болезнь Кушинга);
• пролактинома;
• дисфункция гипофиза или гипоталамуса после оперативного вмешательства;
• процесс старения, который провоцирует снижение тестостерона в крови.

При вторичной форме отмечается снижение гонадотропинов, что приводит к уменьшению выработки андрогенов яичками.

Одной из форм заболевания, которое поражает мужчин, является снижение продукции спермы при нормальном показателе тестостерона. Очень редко наблюдается снижение уровня тестостерона при нормальном уровне спермы.

Симптоматика заболевания у мужчин

Гіпогонадотропний гипогонадизм у мужчин обладает своими клиническими проявлениями. Они обусловлены возрастом пациента, а также уровнем недостаточности андрогенов.

Если поражены яички мальчика до полового созревания, то формируется типичный евнухоидизм. Скелет при этом становится несоразмерно большой. Это связано с запаздыванием окостенения в зоне роста. Плечевая область и грудная клетка также отстают в развитии, конечности становятся длиннее, скелетная мускулатура слабо развита. Может отмечаться ожирение по женскому типу, гинекомастия, гипогенитализм, что проявляется в маленьком размере полового члена, отсутствие складок в области мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствие волос в области лобка, недоразвитости гортани, высоком тембре голоса. При вторичном проявлении заболевания часто отмечается большой вес пациента, повышенная функция коры надпочечников, нарушение работы щитовидной железы. Если функция яичек снижена после пубертатного периода, то симптоматика такой патологии, как гіпогонадотропний гипогонадизм, прослеживается слабее. Наблюдаются такие явления:

• уменьшение яичек;
• небольшое оволосение лица и тела;
• потеря эластичности кожи и ее истончение;
• снижение половой функции;
• вегетативные нарушения.

Уменьшение размеров яичек всегда связано с пониженной выработкой спермы. Это вызывает бесплодия, возникает регресс вторичных половых признаков, отмечается мышечная слабость, астения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика проводится с помощью антропометрии, осмотра и пальпации гениталий, оценки клинической симптоматики степени полового созревания. Рентгенологическое исследование поможет оценить костный возраст. Для определения насыщенности костей минералами применяется денситометрия. При рентгене турецкого седла определяется ее размер и наличие новообразований.

Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения сустава кисти и запястья определить, когда началось половое созревание. При этом следует учитывать возможность более раннего (для пациентов, рожденных на юге) и более позднего (для пациентов, рожденных на севере) окостенения, а также тот факт, что нарушение остеогенеза может быть вызвано и другими факторами. Исследования в области лаборатории спермы позволяет говорить о таких состояниях, как азо - или олигоспермия. Сказывается содержание таких гормонов:

• половые гонадотропины;
• общий и свободный тестостерон;
• лютеинизирующий гормон;
• гонадолиберин;
• антимюллеровский гормон;
• пролактин;
• эстрадиол.

При первичной форме заболевания показатель гонадотропинов в крови повышен, а при вторичной - понижено. Иногда их уровень находится в пределах нормы. Определение эстрадиола в сыворотке крови требуется при клинически выраженной феминизации и при вторичном проявлении заболевания, в случае наличия опухолей в яичках, продуцирующие эстроген, или же опухолей в области надпочечников. Показатель содержания кетостероидов в моче может быть нормальным или пониженным. При подозрении на наличие синдрома Клайнфелтера показано проведение анализа хромосом. Биопсия яичек не способна дать информацию для правильной диагностики.

Лечение

Лечение гіпогонадотропного гипогонадизма направлено на устранение главной причины, вызвавшей патологию. Цель терапии заключается в профилактических мероприятиях, способствующих нормализации полового развития, дальнейшему восстановлению тестикулярной ткани яичек и устранения бесплодия. Терапия проводится под контролем уролога и эндокринолога. Устраняется гіпогонадотропний гипогонадизм у мужчин? Лечение зависит от ряда факторов:

• клинической формы патологии;
• выраженности нарушения работы гипоталамуса, гипофиза и половой системы;
• наличии параллельно существующих патологий;
• времени возникновения заболевания;
• возраста пациента.

Лечение взрослых больных заключается в коррекции уровня андрогенов и устранения половой дисфункции. Бесплодие, возникшее при врожденной форме гипогонадизма, лечению не подлежит. В случае первичной врожденной аномалии формы или приобретенного заболевания при сохранности ендокриноцитов в яичках применяются стимулирующие препараты. Мальчики лечатся негормональными средствами, а взрослые пациенты - препаратами на гормональной основе (андрогенами и гонадотропинами в малых дозах). При отсутствии резервной функции яичек показана заместительная терапия с помощью андрогенов и тестостерона. Прием гормонов осуществляется на протяжении всей жизни. При вторичной форме заболевания у детей и взрослых необходимо использовать гормонотерапию гонадотропинами. При необходимости они комбинируются с половыми гормонами. Также показано общеукрепляющее лечение и физкультура. Операция при заболевании состоит в пересадке яичника при крипторхизме, при недоразвитости полового члена применяется пластическая хирургия. С косметической целью прибегают к имплантации яичка на синтетической основе (при отсутствии неопущенного яичка в брюшной полости). Хирургическое вмешательство применяется при использовании микрохирургической техники наряду с контролем состояния иммунной системы, уровня гормонов, а также имплантированного органа. В процессе систематически проводимой терапии уменьшается недостаточность андрогенов, возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенция, снижаются проявления остеопороза и отставание костного возраста.

Как протекает заболевание у женщин

Гіпогонадотропний гипогонадизм у женщин характеризуется недоразвитостью и повышенной функцией половых желез яичников. Первичная форма обусловлена врожденной недоразвитостью яичников или их повреждением в период новорожденности. Происходит снижение выработки половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники. При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Снижен показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций. Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.

Гіпогонадотропний гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:

• врожденном нарушения на генетическом уровне;
• врожденной гипоплазии яичников;
• инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
• поражении аутоиммунной природы;
• синдром тестикулярной феминизации;
• поликистозе яичников.

Вторичный гіпогонадотропний гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее действие и сопровождаются снижением уровня влияния гонадотропинов на яичники. Как связаны такое заболевание, как гіпогонадотропний гипогонадизм у женщин, беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.

Симптомы заболевания у женщин

Яркие симптомы заболевания в детородном периоде - это нарушения месячных или их отсутствие. Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушение отложения жировой клетчатки и скудному оволосению. Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц. Если заболевание возникло до полового созревания, половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.

Проведение диагностики

При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. С помощью ультразвука обнаруживается уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.

Лечение патологии у женщин

Устраняется гіпогонадотропний гипогонадизм у женщин? Лечение предусматривает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол). В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты - "Тризистон", "Триквилар". Средства "Климент", "Трисеквенс", "Климонорм" назначают пациенткам после 40 лет. Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:

• онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
• заболевания сердца и сосудов;
• патология почек и печени;
• тромбофлебит.

Профилактика

Такое заболевание, как гіпогонадотропний гипогонадизм, имеет благоприятный прогноз. Профилактика заключается в медико-санитарному просвещению населения и наблюдении за беременными женщинами, а также в мероприятиях по охране здоровья.