Настоящая пузырчатка - довольно редкое кожное заболевание, характеризующееся хроническим течением, развитием на слизистых оболочках или не поменял коже пузырей, имеющих тенденцию к слиянию и генерализации, нарушением общего состояния больного. До начала применения кортикостероидной терапии это заболевание обычно заканчивалось смертью.

Этиология истинной пузырчатки до конца не познана. В разные периоды времени доктора-дерматологи выдвигали вирусную, эндокринную, обменную, неврогенного и другие догадки происхождения заболевания, каждое из этих предположений не имеет никаких преимуществ перед другими и потому представляют лишь интерес историков.

Настоящая пузырчатка появляется в зрелом и пожилом возрасте; в детском возрасте почти не появляется. К истинной пузырчатке относят такие разновидности: себорейная (эритематозная), вегетирующая, вульгарная, листовидная.

Симптомы

Вульгарная пузырчатка начинается с высыпания на слизистой оболочки губ и полости рта. Пузырьки на слизистой при визуальном осмотре больного выявляются редко, поскольку оболочки пузырьков легко разрушаются, оставляя эрозии, расположенные на не поменяет слизистой оболочке. Пузырьки на кожных покровах имеют прозрачное содержимое, в дальнейшем по мере повышения пузырьков оболочка становится вялой, вскрывается с образованием эрозий розового или красного цвета. На поверхности эрозии экссудат ссыхается в плотные или рыхлые корки. Понемногу количество пузырчатый высыпаний возрастает, затем образуются весьма болезненные, широкие эрозивные поверхности. Нарушается общее физическое состояние больных: появляется подавленность, бессонница, раздражительность, при больших поражениях губ и полости рта осложняется нормальный прием пищи. У некоторых больных наблюдается увеличение температуры тела.

Вегетуюча настоящая пузырчатка встречается реже; пузыри находятся в складках кожи, вокруг естественных отверстий, на слизистых оболочках губ и полости рта. Обильное выделяется с поверхностей эрозий издает неприятный резкий запах. На поверхности эрозий появляются сосочковые разрастания, напоминающие кондиломы, характерные вторичного сифилиса; неприятные ощущения и болезненность в очагах поражения.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением плоских с тонкой оболочкой пузырей. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые покрываются листовидными корочками. Процесс поражение быстро распространяется по всей поверхности кожи; листовидная пузырчатка длится годами.

Последствия

Себорейная пузырчатка поражает кожу лица, волосистую часть головы, кожу спины и груди, появляются эритематозно-сквамоснимают очага, по внешнему виду напоминают красную волчанку или себорейную экзему. Позже процесс поражения принимает распространенный характер, очаги покрываются коричневыми корками или жирными чешуйками желтого цвета.

При всех видах истинной пузырчатки в период обострения проявляется симптом Никольского - при вытягивании за обрывок оболочки пузыря с виду не поменял верхние слои кожи отторгаются в виде ленты.

Методы лечения и вероятные осложнения

Лечение истинной пузырчатки обязательно проводится в стационаре. Назначается лекарственная терапия: ударные дозы глюкокортикоидных препаратов, понемногу снижая дозы до поддерживающих, также используется цитостатика, по показаниям используются антибиотики, лекарственные препараты стимулирующие нормальную деятельность сердечно-сосудистой системы. Очаги поражения обрабатываются растворами анилиновых красителей, дезинфицирующими и кортикостероидными мазями. Прогноз для больных истинной пузирчаткой отрицательный, болезнь прогрессирует, идет развитие кахексии. Профилактика обострений состоит из приема глюкокортикоидных препаратов в поддерживающих дозах на протяжении длительного времени после выписки больного из стационара. Больные находятся на диспансерном учете.

Настоящая пузырчатка неакантолітіческая характеризуется доброкачественным течением, симптом Никольского и акантолиза отсутствуют. К такой разновидности пузырчатки относят рубцов пемфігоїд - пузырчатка глаз, буллезный пемфігоїд - собственно неакантолітіческую пузырчатка и доброкачественную пузырчатку слизистой полости рта и губ. Буллезный пемфігоїд, в основном, встречается у лиц старческого и пожилого возраста. Большие напряженные пузыри начинают образовываться под эпителием или эпидермисом. Картина заболевания напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Рубцов пемфігоїд наблюдается преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. Пузыри располагаются под эпителием, появляются на слизистых полости рта, губ, носа, пищевода, глотки, половых органах, а также на кожных покровах и слизистых оболочках глаз. В дальнейшем на месте образования пузырей появляются спайки, атрофические участки, рубцы. Болезнь имеет многолетнее течение и может привести к полной слепоте или к сужению пищевода (в зависимости от области поражения заболеванием). Неакантолітіческая доброкачественная пузырчатка слизистой полости рта характеризуется появлением пузырей под эпителием. Данной разновидностью пузырчатки болеют в основном женщины зрелого возраста. Доброкачественная пузырчатка подвержена самостоятельно появляющимся ремиссии. При всех разновидностях неакантолітіческой пузырчатки симптом Никольского отсутствует, но возможно отслоение эпидермиса на расстоянии нескольких миллиметров от костра.

При лечении неакантолітіческой пузырчатки назначают поливитамины, глюкокортикоиды, местно - обрабатывают очага анилиновыми красителями. Прогноз благоприятный, меры профилактики заболевания не созданы.