Ландау - Клеффнера называют синдромом приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такая, что напоминает расстройство рецептивной речи, т. е. способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений. В такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит согласно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау - Клеффнера. Ребенка практически ничего не беспокоит, он активен, подвижен, как и его сверстники.
Потом, по мере взросления, малыш может потерять умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю языкового навыка через недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением вещания.

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа больных. Или они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, которые страдают таким заболеванием, как синдром Ландау - Клеффнера, могут только один раз пережить припадок за весь ход лечения. При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия. Ребенок не фиксирует взгляд на собеседника, погруженный в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой. дети могут облизывать и нюхать еду перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.
Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах ежегодно выявляется до 50 новых больных.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз "синдром Ландау - Клеффнера." Потому как его сложно определить и отличить от этого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь. Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет. Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда - лишь к обеднению языка. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Синдром Ландау - Клеффнера: этиология и прогноз

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12% больных эпилепсией в числе близких родственников). Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария. Большинство людей управляют речью с помощью левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысл слов, значение, о том, как их использовать и в каких ситуациях. При повреждении правого полушария наблюдаются те же симптомы афазии - потери речи. Так может проявляться и Ландау - Клеффнера синдром.
Человек теряет лишь способность высказываться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга повреждена. Синдром Ландау - Клеффнера имеет хороший прогноз. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от метода лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей есть генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ландау - Клеффнера не так велики. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, назначается соответствующее лечение.

Последствия синдрома

Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау - Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.
Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют похожие признаки. Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Поэтому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, какое бывает, например, при патологиях мозга.
Периоды между появлениями судом и потерей языка могут быть разными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и несколько лет. Пока неизвестно, встречается синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау - Клеффнера, уже склонны к эпилепсии. Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих. При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычном языке и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован. При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

Синдром Ландау - Клеффнера и способы лечения

В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности Преднизолон". Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, поскольку несвоевременное предоставление помощи и неправильное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

Необходимые шаги в терапии

Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау - Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений. Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно. Что касается лечения нарушений речи, помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся языковые навыки, компенсировать их дальнейшую потерю. Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторение услышанного.

Как еще можно лечить этот синдром?

Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является влияние на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности. Современное лечение при условии своевременного выявления и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома. Если ребенок не получит лечение, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели клеток. Поэтому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

Есть надежда?

Синдром Ландау - Клеффнера - не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько правильно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Приступы могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам. Чем раньше начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возврата вещи. При тяжелых формах у половины больных остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь. Многие тратят годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более положительные прогнозы. По данным исследований, если у больного в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится. Ландау - Клеффнера синдром быстрее вылечится, если сохранить возможность ребенка общаться, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка. На уровне нейропсихологии навыки изучение знакового или жестового языка способны частично восстановить и устная речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности. Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечение под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшение, поскольку раньше трех лет течения болезни данная операция не проводится. Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау - Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, что информация будет вам полезна.