Муковисцидоз представляет собой заболевание наследственного характера. Наряду с этим заболевании поражаются абсолютно все органы, способны выделять слизь: поджелудочная железа, бронхолегочная система, потовые железы, печень, слюнные, половые железы, а также железы кишечника. Сама болезнь считается одной из тех наследственных болезней, которые получают наиболее широкое распространение. Но, без оглядки на этот неоспоримый факт, на протяжении длительных десятилетий процессу лечения детей, которым был поставлен такой диагноз, не уделяли должного внимания.

На территории РФ лишь в конце двадцатого века начали организовываться региональные и общероссийские центры, занимающиеся борьбой с муковисцидозом. Основой терапевтической помощи больным стала подобрана грамотным образом особая пожизненная лекарственная терапия. Дополнительно, назначаются профилактические осмотры, которые больной человек должен посещать регулярно. Кроме этого, в период обострений осуществляется стационарное лечение.

Симптомы

Есть пару форм муковисцидоза:

• алегочно-кишечная (смешанная) - встречается в 75-80% случаев.
• бронхо-легочная - встречается в 15-20% случаев.
• кишечная - самая редкая, встречается в 5% случаев.

При заболевании бронхо-легочных муковисцидоз, уже в первые годы жизни человека можно найти показатели, которые показывают на поражение дыхательного аппарата. В области средних и мелких бронхов осуществляется скопления большого количества мокроты, снижается ее отделение.

Больных людей начинает беспокоить болезненный, навязчивый кашель, при котором мокрота отделяется довольно трудно. Когда процесс обостряется, и к нему присоединяются различные инфекции бактериального происхождения, доктора замечают увеличение температуры тела больного человека, наряду с этим улучшается одышка и кашель.

Клиническое изображение кишечного муковисцидоза обуславливается, в первую очередь, недостаточностью ферментативной, присутствующей в желудочно-кишечном тракте. Особенно ярко такое явление прослеживается после перевода больного ребенка на прикорм или искусственное вскармливание. Всасывание и предварительное расщепление питательных веществ быстро снижается, а в самом кишечнике начинают преобладать всякие гнилостные процессы, которые сопровождают накопление газов. К тому же, наблюдается очень нередкий стул, а суточные объемы каловых масс могут превышать норму в 28 раз. В области живота начинают ощущаться схваткообразные боли, появляются из-за вздутия живота.

В первые месяцы заболевания аппетит пораженных больных может быть нормальным или даже повышенным. В последствии, из-за нарушения абсолютно всех процессов пищеварения, у больного человека достаточно быстро развівается полигиповитаминоз а также гипотрофия.

У 10-15% всех больных людей муковисцидоз дает о себе знать в самые первые дни их жизни в виде мекониевым (кишечной) непроходимости. В этом случае доктора замечают у малыша рвоту с примесью желчи, вздутие живота и отсутствие стула. Через пару-тройку дней состояние ребенка может резко ухудшиться: на коже живота виден сосудистый рисунок, кожа сухая и бледная, а на смену напряжению приходят адинамия и вялость. Наряду с этим нарастают симптомы общей интоксикации. Не зависимо от формы заболевания, много детей подвергаются синдрому "соленого ребенка". Выражается он в отложениях кристаллов соли на кожном покрове в области подмышечных впадин и лица.

Последствия

• длинная или короткая закупорка всех дыхательных путей, что сопровождается иногда спадение ателектаз.
• частично суженные дыхательные пути, которые приводят к вздутию соответствующих им областям легких.
• воспалительные и стремительно развиваются деструктивные процессы, которые обуславливаются протеазами. Наблюдаются в области альвеол.
• воспаление и дальнейшее рубцевание межклеточной ткани легкого (фиброз, интерстициальная пневмония).
• частичная или полная дыхательная недостаточность. В тот момент, когда наблюдается частичная недостаточность, нормальное давление кислорода парциального типа сохраняется. Это происходит благодаря углубленному и более частого дыхания (гипервентиляции). Но, в результате такого положения вещей, снижается парциальное давление содержащегося в крови углекислого газа. Во время тотальной недостаточности ситуация наблюдается с точностью до наоборот: давление углекислого газа увеличивается, а давление кислорода становится ощутимо меньше.
• бронхиальный коллапс.

Методы лечения

Что могут сделать родители.

На их плечи ложится огромная ответственность - они заботятся за ребенком. Дело в том, что терапия данного заболевания является пожизненной и испытывает недостаток в скрупулезном исполнении всех перечисленных рекомендаций лечащего врача.

Чем может помочь врач

в Зависимости от степени тяжести текущего состояния ребенка, лечение будет осуществляться либо в специально оснащенном отделении больницы, или дома, или в различных дневных стационарах. Сама терапия такого заболевания, как муковисцидоз, имеет комплексный характер. Кроме того, она направлена на удаление и предварительное разжижение вязкой мокроты, что находится в бронхах. К тому же, осуществляется борьба с всевозможными болезнями инфекционного характера, а также замещение тех ферментов поджелудочной железы, в которых человек испытывает острую недостаточность. Осуществляется и коррекция поливитаминные недостаточности, и непосредственное разжижение желчи.

Отдельная роль в терапии муковисцидоза отведена кинезотерапии, что есть составленный особым образом комплекс упражнений, направленных именно на удаление мокроты. Занятия осуществляются пожизненно и ежедневно, независимо от того, наблюдаются трансформации к лучшему в состоянии больного человека.