Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменений. Выявить такую патологию можно на секции или после серии високоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.
Определения
Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.
Различают несколько механизмов дистрофии: - инфильтрацию, то есть чрезмерная транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма; - декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, что приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ; - извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит; - трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).
Классификация
Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий: 1. В зависимости от морфологических изменений: - чисто паренхиматозные; - стромально-сосудистые; - смешанные. 2. По виду накапливающихся веществ: - белковые или диспротеинози; - жировые или липидози; - углеводороды; - минеральные. 3. По распространенности процесса: - системные; - местные. 4. По времени появления: - приобретенные; - врожденные. Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только повреждающего агента, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии - это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.
Диспротеинози
Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембран митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты. Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть заключается в том, что клеточные белки изменяют свои свойства, а так же претерпевают структурных изменений, таких как денатурация или колликвация. К паренхиматозным белковым дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофию. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия этого процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличены клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.
Гиалиново-капельная дистрофия
При этом виде дистрофий в клетках появляются крупные гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце. Во время цитологического исследования после биопсии почек, кроме накопление гиалина в нефроцитах, выявляют деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, что приводит к уменьшению реабсорбции белков первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее частые диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не меняется. В клетках печение дело обстоит немного иначе. При микроскопии в них обнаруживаются тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Результат этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, потеря ее функции.
Гидропическая дистрофия
Этот вид дистрофии отличается от других тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников. Микроскопически клетки увеличены, их заполняют цитоплазму вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, другие структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.
Макроскопически органы практически не меняются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменения клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы. Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.
Роговая дистрофия
Патологическое ороговение органов – это избыточное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Этот процесс может быть как локальными, так и тотальным. Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка, в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов. Если лечение начать сразу же после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз не совместим с жизнью плода.
Наследственные дистрофии
Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, цистиноз. Органами-мишенями для фенилкетонурии является центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.
Липидози
Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксации и окраски, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп. Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде избыточного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень. Паренхиматозная Жировая дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. зв. пилевидное ожирения. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание проявляется локально около венозного сосудистого русла. Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. На самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растяжения камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этого органа: «тигровое сердце». Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.
Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком. Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают такие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках: - болезнь Гоше; - болезнь Тея-Сакса; - болезнь ниманна-Пика и другие.
Углеводные дистрофии
Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиди (муцины, то есть слизь, и мукоиди). Для того чтобы обнаружить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а затем фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то до реактивов добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиди окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.
Нарушение обмена гликогена
Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и тратит эту энергию очень экономно. Регуляция обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все другие железы внутренней секреции. Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где его быть не должно. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете или наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета достаточно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «раскрывает» свои резервы и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра». Наследственные гликогенозы вызваны недостатком или отсутствием ферментов, которые принимают участие в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней: - болезнь Гирке; - болезнь Помпе; - болезнь Мак-Ардли; - болезнь Герса; - болезнь Форбса-Кори; - болезнь Андерсена. Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.
Нарушения обмена гликопротеинов
Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобними, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на настоящие муцины, а лишь похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае речь идет о коллоидной дистрофии. Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению. Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы. Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и продолжительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.
