Синдром Ландау-Клеффнера — это приобретенная эпилептическая афазия у детей. Для нее характерно нарушение речевой функции. При этом страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС. Кстати, за это отвечает определенная область в коре головного мозга. Болезнь развивается у совершенно здоровых детей. Сначала они теряют способность к адаптации к внешней среде, потом не могут внятно, четко и логично излагать свои мысли. То, что в мозгу малыша происходят патологические изменения, показывает ЭЭГ. Синдром описали в 1957 году два ученых — Ландау и Клеффнер. Поэтому их фамилиями и назвали эту болезнь.

Причины болезни

Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены. Хотя в некоторых случаях врачи могут назвать фактор, который привел к развитию болезни. В первую очередь — это закрытые травмы головы, опухоли мозга, паразитарное заболевание, вызываемое личинками свиного цепня, — нейроцистицеркоз. Причиной могут стать и аутоиммунные демиелинизирующие болезни, во время которых происходит разрушение белого вещества нервной системы — миелин. Спровоцировать развитие синдрома также способны воспалительные процессы на стенках сосудов в области головного мозга. Несколько случаев появления патологии были связаны с дефицитом митохондриального дыхательного комплекса. Иногда причиной становилась слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребенка развивалось поражения полушарий.
Синдром может иметь скоротечную форму. То есть еще вчера двухлетний малыш ходил, говорил и был абсолютно здоровым ребенком, а сегодня он просыпается, не в состоянии связать несколько слов. Иногда болезнь развивается медленно: ребенок постепенно теряет способность к вербальному общению и адекватному восприятию действительности.

Как проявляется?

Болезнь подробно описала женщина-ученый Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, утверждает она, возникает также из-за так называемой пластичности головного мозга. Он как бы «перестраивается», чтобы лучше выполнять свои функции. В процессе такой трансформации и развивается временная афазия. Как и в случае с приобретенной формой, вызванной повреждениями и болезнями, этот вид патологии можно диагностировать с помощью ЭЭГ. Кроме того, «первыми звоночками» могут стать эпилептические припадки, появившиеся у малыша. Они в 70% случаев сопровождают начало заболевания. Приблизительно в четверти всех случаев больной теряет языковую функцию в течение месяца. Но чаще ее потеря происходит фактически мгновенно. Иногда малыш не может произнести ни звука. У половины пациентов отмечаются поведенческие расстройства. Операционное мышление при этом сохраняется. С возрастом эпилептические припадки исчезают. Полное или частичное восстановление речевых функций происходит до 16 лет.

Ухудшение языка

Синдром Ландау-Клеффнера у ребенка начинается с потери речевой функции — это один из основных симптомов недуга. Он характеризуется словесными или же слуховыми агнозиями — нарушениями восприятия, при которых сохраняется сознание и чувствительность. В первом случае пациент не способен нормально говорить. Во втором — он может не узнавать знакомые шумы и звуки. При этом нормальными являются диагностические ответы на фонологические аудиограммы.
Основная проблема кроется именно в сфере восприимчивости звука. Несмотря на это, синдром проявляется в критический период овладения речевым аппаратом. Нарушение воспроизведения речи могут быть разного уровня сложности. Афазии бывают очень сильными у ряда пациентов. Как утверждают ученые, сложные случаи диагностируют у 6 больных из 77. Если у ребенка наблюдаются незначительные нарушения, он может сохранить навыки чтения и письма. Речевые расстройства проявляются следующим образом: ребенок путает буквы и звуки, неправильно строит предложения, не может логично выразить свои мысли и так далее.

Приступы эпилепсии

Клинические приступы наблюдаются в 70-85% случаев синдрома приобретенного Ландау-Клеффнера. Болезнь у трети детей начинается с единичного эпилептического припадка. Это — старт заболевания. У ряда пациентов между нападением и речевыми нарушениями может пройти несколько лет. Припадки часто фиксируются в возрасте от 4 до 10 лет. Многие врачи утверждают, что во взрослой жизни они не должны наблюдаться. То есть после 16 лет припадки не возникают. У 58% больных фиксируют парциальные приступы. Их вызывает повреждение мозговых клеток в специфической зоне одного полушария мозга. Судороги наблюдаются у 39% детей, припадки с потерей сознания — в 16%. Некоторые больные склонны миоклоническим нарушений, что поражает мышцы лица и яблоки глаз. У 12% пациентов эпилепсия передается на генетическом уровне.

Поведенческие нарушения

Они характерны практически для всех больных. В 78% маленьких детей наблюдаются поведенческие нарушения, если у них диагностируют синдром Ландау-Клеффнера. У взрослых не должно вызывать удивления тот факт, что их некогда спокойный и ласковый малыш вдруг стал агрессивным. Приступы ярости — стандартный симптом. Гнев может быть настолько сильным и неконтролируемым, что ребенку не под силу с ним справиться без госпитализации в психиатрическое заведение. Другие же, наоборот, резко становятся замкнутыми. Они избегают общества людей, страдая от тревожности и навязчивых мыслей.
Некоторые дети кажутся абсолютно глухими. Другим ставят ошибочный диагноз — аутизм. Действительно, врачам иногда трудно определить, что истинной причиной странного поведения является синдром Ландау-Клеффнера. Ведь и ему, и аутистическому поведению характерны такие явления, как неспособность построить логически завершенное предложение, навязчивое повторение одних и тех же фраз, слов. Слабая концентрация внимания и повышенная активность наблюдаются у 80% больных. И хотя поведенческие нарушения являются вторичными симптомами по отношению к языковым проблемам, некоторые дети могут удивлять необычными, нелогичными и странными реакциями. Например, они способны часами повторять один и тот же жест.

Современная терапия

При первых же признаках заболевания необходимо начать лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, в которую вы обратитесь, сможет предложить несколько вариантов решения проблемы:

В последнем случае пациенту вскрывают черепную коробку и убирают епилептогенний очаг. Для этого отсекают некоторые кости и часть твердой оболочки мозга. После этого на сером веществе хирург делает насечки. Они в дальнейшем будут препятствовать возникновению и распространению эпилептогенных импульсов. Потом твердая оболочка и кости ставятся на место. Рана ушивается. Через 6-7 недель после хирургического вмешательства ребенок из стационара может вернуться домой. После операции у детей с синдромом Ландау-Клеффнера замечается улучшение интеллектуальных и психологических функций.

Средства против судорог

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера не всегда предполагает только оперативный вариант. Иногда избавиться от недуга помогает медикаментозная терапия. Она предусматривает прием противосудорожных препаратов. К сожалению, они не всегда дают положительный результат. Например, «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин» часто бывают малоэффективными – афазия может только ухудшиться. Приступы у пациентов будут повторяться с удвоенной силой. Особенно это касается больных, которые имеют частые приступы или атипичные абсансы. Кроме того, врачи часто рекомендуют «Никардипин». Он помогает блокировать кальциевые каналы. Полезным является и внутривенное ведение гамма-глобулина. Достаточно эффективными показали себя такие лекарства: «Этосуксимид», «Вальпроевая кислота». Помогают и бензодиазепины, особенно «Клобазам» и «Мидазолам». Но их следует вводить внутривенно.

Другие препараты

Синдром Ландау-Клеффнера, симптомы и лечение которых описаны в этой статье, предусматривает и прием «Диазепама» перед сном. Этот препарат дает неплохие результаты. Терапия прописывается сроком на 6 недель, чтобы избежать тахифилаксии – быстрого снижение эффекта при повторном применении препарата. Исследования показали, что полезным может оказаться «Леветирацетам». Он также очень хорошо помогает при лечении детских идиопатических фокальных судорог, электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны в его медленной фазе. Кроме того, успешный в лечении афазии и судом препарат «Фелбамат». Но при его использовании возможно развитие множества побочных эффектов, среди которых наиболее часто встречаются апластическая анемия и дисфункция печени.

Кортикостероиды

В лечении синдрома Ландау-Клеффнера помогают и кортикостероиды. Особенно хорошо себя зарекомендовал «Адренокортикотропин». Он уменьшает проявление симптомов приобретенной эпилептической афазии, нормализует состояние ЭЭГ. Длительная терапия этими препаратами рекомендованная большей части пациентов. Однако следует помнить, что не всем подходит гормональный вариант лечения. Часто медики назначают больным стероиды. Например, «Преднизолон» вводят внутривенно в течение трех месяцев. Терапия используется для индукции ремиссии. Важно учитывать, что снижение дозировки стероидов часто связывают с постоянными рецидивами признаков заболевания. Общая продолжительность курса может длиться от полугода до нескольких лет. Кстати, лечение кортикостероидами имеет массу побочных эффектов, таких как: увеличение массы тела, гипертония, диабет, катаракта, почечная недостаточность, депрессия, маниакальный синдром и так далее. Кроме того, их не рекомендуют назначать пациентам, которые имеют проблемы с иммунитетом, так как они еще больше его угнетают. Они также противопоказаны людям, имеющим асептический некроз, туберкулез или болезни, появление которых вызвано жизнедеятельностью круглых червей.

Мнения родителей

Особой заботы и внимания требует ребенок, у которого диагностирован синдром Ландау-Клеффнера. Отзывы родителей свидетельствуют о том, что с малышом необходимо ходить на занятия к логопеду-дефектологу. Врач не в силах восстановить речевые функции. Зато такие сеансы приучают ребенка к усидчивости, воспитывают в нем ответственность, организованность. Родители утверждают, что за границей таким детям выписывают хороший противосудорожный и противоэпилептический препарат под названием «Кеппра». У нас же рекомендуют «Депакин», но он часто негативно влияет на поджелудочную железу, поэтому некоторые переходят на гомеопатическое лечение. Многие мамы и папы также отмечают, что лучшее средство при синдроме – взросления малыша. Он становится старше – постепенно улучшается его речь. Кроме того, с возрастом происходят приступы и пароксизмы.

Прогноз

Что касается врачей, то они также продолжают изучать, что представляет собой синдром Ландау-Клеффнера. Фото пациентов, видео с их нападениями, анамнез, заключение специалистов узкого профиля – все это является частью исследований. Медики заметили, что терапия лучше действует в том случае, если ребенок посещает сеансы психотерапии, речевые занятия. Полное восстановление вербальных функций происходит достаточно редко. Обычно у 2/3 детей сохраняется более или менее серьезный дефект речи.