Достаточно редко, не более 3 случаев на 100 тысяч человек, встречается особый вид воспаления сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английского произношения название «синдром Черджа-Стросс». Открыли его независимо друг от друга сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид или васкулита ангиита, что в принципе одно и то же. Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить разные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенеза и этиологии. Это некротизирующий васкулит (ангиит) капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и еозинофильное воспаление органов дыхательной системы. Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, в результате чего нарушается подача крови к прилегающим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз. Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.
Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое гранулематозное воспаление. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения отдельных клеток.

Причины

Как указано выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет. Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

генетическая предрасположенность;

плохая окружающая среда;

некоторые инфекции, попавшие в тело человека;

опухоли;

побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем организме. Вероятно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии оказываются большие и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания. Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается в течение месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевания в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая эозинофильная пневмония может усилиться при отмене Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

кашель;

одышка;

потеря веса;

хрипы;

затрудненное дыхание.

Синдром может проявляться с различной активностью, которую разделяют на 4 группы:

нулевая;

минимальная;

среднее;

высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки. Да, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный или острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов. Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический). Поражения ЖКТ характерно гастрит, колит, энтерит, перитонитом, перфорации кишок. Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими или сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышки). Другими признаками поражения кожи, пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки. Поражения органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких. Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию. В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатии, миопатией. Возникновения каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику. Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR было предложено 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

Одышка, сухие хрипы на выдохе.

Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.

Нейропатия (моно или поли), то есть нарушения функций в нервах.

Патология пазух носа.

Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленным на рентгенограммах.

Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопление эозинофилов в зонах около проверяются сосудов.

Если в наличии 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеперечисленных заболеваний, сначала идут к соответствующим профилем врачам – гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, которые подтверждают или опровергают синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);

рентгена грудной клетки;

КТ легких;

ЭКГ;

микроскопических исследований экссудата в легких;

биопсии кожи или бронхов;

общего анализа мочи;

иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения: 1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано в течение предромального периода 10 лет. Симптомы, которые фиксируются на первой стадии у большинства пациентов:

частые аллергические реакции;

риниты;

проявления астмы;

появление в носу полипов;

синуситы;

затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Леффлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, которые проявляются у большинства пациентов:

сильный кашель;

нехватка воздуха (удушье);

кровохарканье;

слабость;

миалгия;

лихорадка;

похудение;

при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боль в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значение, что показывают в крови количество эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии грозит инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Достаточно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной врач – ревматолог, но часто нужна консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов следующие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что он появляется в основном у лиц старше 40 лет. У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.