Несмотря на то, что современная медицина шагнула далеко вперед и многие заболевания больше не приговор для пациентов, некоторые из болезней еще не изучены до конца. Одним из них является синдром Дабина-Джонсона. Клиника, диагностика, лечение этого недуга является для медиков определенный интерес. Рассмотрим этот вопрос подробнее. Синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона - редкие наследственные заболевания печени, схожие между собой формы желтухи.

Причины возникновения

Синдром Дабина-Джонсона имеет также другое название: энзимопатическая желтуха печени. Возникает он в связи с нарушением доставки в желчь билирубина из клеток печени. Данное вещество появляется в организме для удаления поврежденных или полностью разрушенных эритроцитов. Вывод билирубина происходит двумя путями:

большее количество вещества выходит через желчь;

небольшие объемы уходят с мочой.

Синдром Дабина-Джонсона проявляется, когда нарушается транспортировка билирубина через желчь. Этого крайне редкого заболевания подвержены в большей мере мужчины молодого возраста (примерно от 20-30 лет). Иногда встречаются случаи возникновения болезни с рождения. Риск заражения после достижения человеком возраста 50 лет и старше минимальный.
Генетическая причина возникновения синдрома Дабина-Джонсона объясняется мутацией гена, который принимал участие в экспорте билирубина в печень и кодирует белки.

Симптомы

Синдром Дабина-Джонсона, симптомы которого свойственны и другим болезням, как, например, повышенная утомляемость, имеет и собственные отличают признаки:

болевые ощущения в области ребер с правой стороны;

полное отсутствие аппетита;

может наблюдаться небольшой зуд кожи;

увеличение размеров печени;

колики, которые иногда усиливаются;

рвота;

увеличение температуры.

Проявления усиливаются в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, тяжелыми физическими и эмоциональными перегрузками. Для женщин обострение возможно после приема контрацептивов.

Группа риска

Какой группе людей следует опасаться возникновения синдрома? Болезнь носит наследственный характер. Если в семье родились дети с этим заболеванием, паре на этапе планирования беременности необходимо пройти все обследования, сдать необходимые анализы и проконсультироваться со специалистом. Те же рекомендации актуальны для тех пар, среди которых кто-то супругов или их ближайшие родственники перенесли синдром Дабина-Джонсона.

Процесс диагностики

Географически это заболевание больше распространено среди евреев иранского происхождения. Их численность достигает 70% от общей массы больных пациентов. Важно, что практически не опасный для жизни синдром Дабина-Джонсона. Пример с пациентами это подтверждает. Врачи изучили среднюю продолжительность жизни больных этим недугом и пришли к выводу, что он не ведет к летальному исходу. Около 25% больных ощущают боли в области правого подреберья. Структура печени при синдроме не страдает, не происходит ее деформации. Но при этом в ее тканях появляются черные пятна, в результате чего орган меняет свой цвет на зеленый или темно-коричневый. Такая особенность получила название синдрома шоколадной печени. Этот эффект достигается в результате нарушения секреции метаболитов.
Заболевание имеет благоприятный прогноз, несмотря на то, что может длиться на протяжении всей жизни пациента. В таблице, приведенной ниже, отражены данные о состоянии внутренних органов пациентов.
Орган
Состояние
печень
как правило, увеличена
желчный пузырь и протоки
не изменены
селезенка
часто увеличена

Инструментальная диагностика

Синдром Дабина-Джонсона, диагностика которого проходит в несколько этапов, определяется с помощью анализов.

Обязательным является УЗИ органов брюшной полости.

Общие анализы крови и мочи.

Анализ крови и мочи на билирубин. Как правило, они завышены.

Пробы с фенобарбеталом.

Маркеры гепатита.

Проба бромсульфалеинова.

Значения показателей копропорфирина в моче за сутки.

Содержание ферментов в крови.

Применяются и некоторые другие методы диагностирования заболевания.
Название
Характеристика
диагностическая лапароскопия
характерное для данного синдрома потемнение печени
пункционная биопсия
нахождение в печеных гепотацитах специфического пигмента
процедура внутривенной холецистографии
контрастирование желчного пузыря и протоков осуществляется с опозданием или не осуществляется вовсе
При наличии синдрома Дабина-Джонсона пациенту нужно обязательно посетить терапевта.

Лечение и профилактика

Синдром Дабина-Джонсона, лечение которого не предусматривает приема специальных препаратов, контролируется с помощью профилактических мероприятий:

соблюдение строгой диеты, прием витаминов группы В, отказ от консервантов;

снижение стрессовых ситуаций;

уменьшение физических нагрузок;

отказ от алкогольных напитков;

регулярный контроль уровня билирубина в течение всего срока жизни пациента.

Необходимо также помнить, что беременность может обострить заболевание. Лекарственных препаратов, которые помогают вылечить синдрома Дабина-Джонсона, на данный момент не разработано. Похожим по природе заболевания является синдром Ротора.

Краткая характеристика

Синдром Ротора также является наследственным заболеванием, которое поражает печень. Изменениям подвергается доставка билирубина, ферментативные функции остаются в норме. Можно сказать, что заболевание является облегченной формой описанного выше синдрома Дабина-Джонсона. Симптомы также выражены несколько мягче.
Заболевание может проявляться как с рождения, так и в детском возрасте. Билирубин в крови пациента может быть свободен и связан. Наблюдается контрастирование желчного пузыря.
Синдром Ротора отличается тем, что в гепатоцитах нет смысла коричневых пигментов. Не присутствует эффект, который носит название шоколадной печени. Причина возникновения заболевания несколько отличается от синдрома Дабина-Джонсона. В данном случае печень не справляется с поглощением билирубина. В результате сбоя неусвоенное вещество возвращается обратно в кровь. На этой почве в организме пациента развивается гипербулемия. Прогноз заболевания благоприятный. Во время диагностики лидофренином печень, желчный пузырь и его протоки становятся видимыми.

Симптомы синдрома

Признаки синдрома Ротора очень похожи на симптомы синдрома Дабина-Джонсона:

Нерезко выраженная желтуха.

Чувство горечи во рту.

Болевые ощущения в области правого подреберья.

При синдроме Дабина-Джонсона пациентов печень увеличена в размерах. В случае с синдромом Ротора она увеличена лишь в некоторых случаях.

Повышенное содержание билирубина в крови.

Функции печени остаются в норме.

Анализы крови без изменений.

В биоптах печени не происходит накопление пигментов.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, синдром протекает в течение многих лет, не слишком ухудшая состояние здоровья человека.

Диагностика синдрома

Заболевания можно установить только при проведении всесторонней диагностики организма. Исследования, проводимые в лаборатории, помогут выявить повышенное содержание билирубина в крови. Для диагностики важно знать и количество копропорфирина, содержащегося в моче. У большинства пациентов болезнь протекает без каких-либо симптомов. В случае диагностирования синдрома Ротора проводят обследование печени: ее рентген и УЗИ. Таким же анализам подвергаются желчный пузырь и протоки.

Профилактика заболевания

Общие меры профилактики выглядят следующим образом:

снижение физических нагрузок;

лечение заболеваний, сопутствующих синдром Ротора;

следует избегать стрессов и эмоциональных нагрузок.

Факторы повышения билирубина в крови

Билирубин повышается по следующим причинам:

сильный стресс;

неправильное питание, нарушение диеты;

употребление лекарственных препаратов;

чрезмерное употребление алкоголя.

Лечение заболевания

Общих методов для устранения заболевания нет. Однако необходимо соблюдать профилактические меры. В качестве лекарства нужно принимать средства, которые выводят билирубин из организма. Часто применяются желчегонные препараты. Подобрать соответствующее лечение поможет врач.