Тестикулярная феминизация - мужской ложный гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями; «лысый псевдоженщіна». Заболевание было изучено в 1953 году Ф. Моррисом (второе название синдрома тестикулярною феминизации - синдром Морриса), он же внес предложение применять термин «тестикулярная феминизация».
Синдром тестикулярною феминизации, достаточно редко встречающееся заболевание, которые является наследственным. Сущность синдрома Морриса заключается в появлении у лиц генетически мужского пола женского фенотипа. Патогенез заболевания до сих пор полностью не изучен. Существует догадка, что ткани организма теряют чувствительность к собственных андрогенов организма, выделяемых тестикул, и развитие организма идет по женскому генотипу.
Согласно другим версиям, источником эстрогенов в организме мужчины есть надпочечники или яички. В результате происходит большая феминизация внешности больных (полная форма синдрома тестикулярною феминизации) или недоразвитие мужских половых органов (неполная форма заболевания). Синдром имеет выраженный семейный наследственный характер и передается только по женской линии, женщинами - носитель аномального гена, причем данный ген не надежный для них.
Показатели синдрома Морриса значительно чаще проявляются в период полового созревания. При полной форме синдрома тестикулярною феминизации у больных с обычным женским внешним видом нет оволосения на лобке, отсутствуют менструации, грудные железы не развиты. Уровень в крови мужских половых гормонов в пределах нормы. При гинекологическом обследовании обнаруживаются женские наружные гениталии с недоразвитыми огромными и особенно малыми половыми губами, узкое, укороченное влагалище, матка отсутствует, яички, в основном, находятся в паховых каналов. Причиной обращения за консультацией к врачу-гинекологу является отсутствие менструации, наряду с этим больные с синдромом Морриса не сомневаются в своей половой принадлежности к женскому полу. Иногда эти больные вынуждены обратиться к доктору из-за неудобства, связанного с маленьким размером влагалища и появляются неприятными, болевыми ощущениями во время половой жизни.
Неполная форма синдрома Морриса характеризуется сохранением частичной чувствительности к андрогенам, проявляющимся наличием показателей телосложения по мужскому типу - маскулинизации: недоразвитие молочных желез, узкий таз, не равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, гипертрофированный клитор, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, в некоторых случаях может проявляться грубым челови чем голосом. Имеет место недостаточная уверенность индивидуума в половой принадлежности сексуального влечения, иными словами либидо значительно чаще подавляется.
При диагностировании синдрома тестикулярною феминизации используются: изучение внутренних органов малого таза, гинекологический осмотр и гистологическое исследование яичек. Данные анамнеза имеют дифференциально-диагностическую ценность. Нередки случаи семейных болезней - синдромом Морриса страдают пару «сестер», со стороны матери есть бездетные родственницы без полового оволосения и менструаций. При рождении таких девочек масса тела соответствует средним нормам, дальнейшее физическое развитие также не имеет отклонений от нормы. Иногда отмечается большой рост таких девочек, а практически их рост и масса тела в возрасте полового созревания соответствует средним нормам для мальчиков.
Симптомы
Первые показатели развития феминизации телосложения у больных с синдромом Морриса появляются в возрасте около четырнадцати лет. Молочные железы развиваются самостоятельно, половое оволосение отсутствует у больных с полной формой синдрома тестикулярною феминизации, а у больных с неполной формой появляется в тринадцатилетнем возрасте.
Пальпаторное изучение может помочь в предыдущем представлении о состояние внутренних гениталий и имеет диагностическое значение. Рентгенологическое обследование органов малого таза проводят с целью выяснения состояния внутренних органов. Отсутствие внутренних гениталий подтверждает диагноз синдрома Морриса.
Последствия. Вопрос выбора пола
По итогам большинства изучений больных с синдромом тестикулярною феминизации, таким людям лучше присваивать женский пол. В период полового созревания у больных развиваются вторичные половые показатели, психосексуальна ориентация, наружные гениталии также имеют выраженную женскую строение. Кроме этого, лечение мужскими андрогенами у больных с синдромом Морриса бесперспективно из-за отсутствия чувствительности к мужских половых гормонов.
Методы лечения и вероятные осложнения
Терапия больных с синдромом Морриса определяется формой заболевания. Больным с полной формой синдрома тестикулярною феминизации, при сохранении яичек не нужно заместительная терапия женскими половыми гормонами. В случае удаления яичек показана заместительная терапия эстрогенами постоянно.
При неполной форме синдрома тестикулярною феминизации, во избежание нежелательных проявлений, необходимо удаление яичек и из возраста полового созревания, назначения постоянной заместительной терапии эстрогенами.
Социальная реабилитация и адаптация больных с синдромом тестикулярною феминизации, так же как и других больных с нарушениями в принадлежности и формированию пола, обусловленная ранним диагностированием, всесторонними методами обследования, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным гражданским полом путем гормонального и хирургического лечения, устранением бытовых трудностей , моральных и психологических переживаний, возможностью половой жизни и создания семьи.
