Синдром холестаза - это состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени. Наряду с этим компоненты желчи перестают поступать в желчный пузырь и застаиваются в тканях печени.

в Зависимости от механизма развития различают внутрипеченочных и внепеченочных формы холестаза. Развитие внепеченочного холестаза происходит при закупорке желчных протоков, расположенных вне печени. Внутрипеченочный холестаз развивается на уровне клеток печени или желчевыводящих канальцев. В соответствии с этим различают внутриклеточное, внутріканальцевой или смешанный холестаз.

Холестаз может сопровождаться уменьшением общего числа секретируемой желчи, происходит угнетение продукции лишь отдельных ее компонентов. При тотальном холестазі полностью нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

В норме за день печень образует от 0,6 до 1,5 литров желчи. Желчь образуется клетками печени, а затем по сложной системе желчных протоков поступает в желчный пузырь. Стены желчного пузыря деятельно впитывают натрий, за которым из желчи обратно в кровь поступает вода и некоторые анионы. Так, в желчном пузыре происходит сгущение желчи, после чего она поступает в кишечник. В желчь входит вода, электролиты (натрий, калий, кальций) и органические вещества (желчные кислоты и пигменты, холестерол, билирубин, лецитин и другие вещества).

Причинами внутрипеченочного холестаза являются заболевания, которые вызвали трансформации в печеночных клетках. Главной причиной таких трансформаций являются гепатиты (вирусные, алкогольные, лекарственные), некоторые виды цирроза печени, гепатоз беременных.

Внепеченочные холестаз развивается под влиянием органических и механических причин, препятствующих поступлению желчи в кишечник. К ним относятся опухоли (желчных протоков и поджелудочной железы), кисты желчного пузыря, желчнокаменная болезнь, сужение или полное отсутствие желчных протоков, воспалительные и аутоиммунные процессы в желчных протоках, что приводит к их склерозированию (холангит), панкреатит.

Симптомы

Клинические проявления холестаза обусловлены снижением или прекращением поступления желчи в кишечник и всасыванием ее компонентов обратно в кровь. Задерживаясь в тканях печени, желчные кислоты и токсические продукты обмена оказывают разрушительное действие на клетки и канальцы печени.

Выраженность признаков холестаза зависит от заболевания, его вызвавшего, и от степени нарушения работы клеток печени. Холестаз может протекать в острой и хронической форме. И в том и другом случае характерными симптомами будут кожный зуд и пнарушения работы кишечника (переваривания пищи и всасывания продуктов обмена). Хронический холестаз приводит к деформации костей (печеночной остеодистрофии), отложению холестерина в коже и тканях, пигментации кожи. Общие симптомы в виде слабости и утомляемости при холестазі не свойственны. Как правило отмечается повышение печени, край ее плотный, гладкий, безболезненный.

Стул при холестазі жидкий, зловонный, выделяется в огромных количествах. Окраска кала зависит от объема поступающей в него желчи, чем ее меньше, тем больше степень обесцвечивания. Недостаточное содержание желчных кислот в кишечнике приводит к нарушению всасывания жиров, а вместе с ними и жирорастворимых витаминов (А, D, E, K). Благодаря этому в кале обнаруживается много жиров (стеаторея).

Явления авитаминоза особенно выражены при хроническом холестазі. Развиваются нарушения свертывания крови, зрения, остеопороз. Нарушение всасывания жиров приводят к нехватке кальция в организме, что еще больше ухудшает состояние костной ткани, приводя к болям в позвоночнике, спонтанным переломам при малых травмах.

При задержке в крови липидов на коже появляются ксантоми - плоские кожные бляшки желтого или желто-коричневого цвета. Ксантоми чаще находятся на коже век, но могут встречаться и под молочными железами, на спине, шее или ладонях. Появлению их предшествует долгий (более 3 месяцев) увеличение уровня холестерина в крови. При снижении уровня холестерина ксантоми могут уменьшаться.

Последствия

При хроническом холестазі развивается дегидратация организма (уменьшение количества жидкости). Благодаря этого нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Артериальное давление падает, за этим происходит компенсаторное сужение сосудов. Высокая кровоточивость является следствием недостатка витамина К. Восстановление тканей нарушается, избыточное отложение меди приводит к фиброзированию их. Холестаз приводит и к формированию желчнокаменной болезни, часто осложняется воспалительными процессами в желчных протоках. Результатом холестаза, продолжающегося в течение многих лет, становится печеночная недостаточность, а в терминальной стадии и печеночная энцефалопатия.

Методы лечения и вероятные осложнения

При холестазі нужно тщательное обследование для определения причин застоя желчи. При выявлении причинного фактора, первым делом, проводят лечение, направленное на его устранение (удаление камней, опухоли, отмена гепатотоксичных препаратов). При закупорке желчных протоков в некоторых случаях проводят операции по созданию анастомозов, эндопротезирования.

Диета направлена на ограничение в пище животных жиров и повышение количества витаминов. Витамины также назначают в инъекциях. Для защиты клеток печени от разрушающего действия желчных кислот используются гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота, гептрал). При кожной зуде применяют колестирамин, он связывает в кишечнике токсические вещества и выводит их из организма. Также используются блокаторы опиатных рецепторов (налмефен, налоксоц). Некоторым больным продемонстрирована гемокоррекція (плазмаферез, УФО крови).