Болезнь Иценко-Кушинга была изображена фактически одновременно двумя экспертами: одесским доктором Н.М. Иценко и американским нейрохирургом Кушинга. В основе развития заболевания лежит сложное нарушение гормонального равновесия организма человека, в результате избыточной выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников.
Заболевания Иценко-Кушинга значительно чаще наблюдается среди женщин молодого и среднего возраста.
У многих женщин болезнь Иценко-Кушинга развивается после родов, в других случаях диагностируется после черепно-мозговых травм, но значительно чаще распознать причину данной болезни не удается. При проведении тщательного медицинского обследования больных с болезнью Иценко-Кушинга у многих из них выявляют наличие опухолей (аденом) гипофиза, которые обычно имеют очень маленькие размеры.
Симптомы
Одним из основных признаков болезни Иценко-Кушинга является ожирение. Наряду с этим отложение жира происходит в большей степени на лице, шее, груди, животе и спине. В результате этого лицо у больных становится лунообразным, часто с красноватым, а иногда и c синюшным оттенком. Кроме ожирения, заболевания Иценко-Кушинга сопровождается дряблостью мышц. Вследствие этого у больных ягодицы имеют характерную скошенную форму. Слабость мышц передней брюшной стены создает условия для формирования грыж.
Кожные покровы больных с болезнью Иценко-Кушинга истончаются и растягиваются. На них появляются фиолетовые или багровые полосы - растяжки (стрии), которые имеют ширину до нескольких сантиметров. Нарушается работа сальных желез кожи, проявляющееся появлением на ней акне (черные угри).
У некоторой части больных болезнь Иценко-Кушинга сопряжена с нарушениями пигментации кожи, в результате чего на ней появляются пятна, отличающиеся по своему цвету от основного тона кожи.
Последствия
Болезнь Иценко-Кушинга часто осложняется развитием остеопороза, при котором происходит вымывание из костной ткани солей кальция. В результате этого кости становятся такими хрупкими, что под действием самого незначительного по силе физического воздействия появляются переломы. Наиболее страшными являются компрессионные переломы позвоночника и шейки бедренной кости. Переломы позвоночника могут приводить к дальнейшему формированию кифосколиоз.
На фоне болезни Иценко-Кушинга часто развивается заболевания сердечной мышцы (кардиомиопатия), что приводит к постепенному прогрессированию сердечной недостаточности. Осложнения со стороны нервной системы могут проявляться развитием стероидного психоза.
В пятой части больныеых с болезнью Иценко-Кушинга появляется так называемый стероидный сахарный диабет. Наряду с этим концентрация инсулина в крови больных соответствует норме, но клетки тканей теряют к нему чувствительность. Этот вид сахарного диабета обычно характеризуется легким течением и для его лечения, в основном, достаточно лишь придерживаться диеты.
Так как при болезни Иценко-Кушинга происходит повышение выработки надпочечниками андрогенных гормонов, то у пациенток часто развивается избыточное оволосение тела, а также происходит нарушение менструального цикла, вплоть до аменореи (отсутствие менструаций на протяжении более чем полугода).
При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга у больных быстро снижается иммунитет, в результате чего даже самые банальные инфекции могут привести к смерти.
Методы лечения и вероятные осложнения
Болезнь Иценко-Кушинга обязательно нужно вовремя выявлять и лечить, поскольку при отсутствии своевременной терапии этого заболевания в течение 5 лет умирает около 50% больных.
В настоящее время существуют различные методы лечения заболевания Иценко-Кушинга. Выбор конкретного метода определяется лечащим врачом с учетом особенностей течения заболевания и состояния больного.
Во всем мире наиболее действенным методом лечения болезни Иценко-Кушинга считается операция по удалению опухоли гипофиза. Показанием к ней служит обнаруживается у больных доброкачественная опухоль гипофиза (аденома), удаление которой приводит к выздоровлению больных почти в 95% случаев. Операция является относительно надежной, летальность при ней не превышает 1%, а осложнения развиваются лишь в 2 - 3% всех случаев и обычно хорошо поддаются лечению.
Одно - или двустороннее удаление надпочечников (адреналэктомия) в настоящее время используется лишь в комплексном лечении больных с болезнью Иценко-Кушинга. После выполнения этой операции во многих случаях развивается надпочечниковая недостаточность и больные пожизненно должны получать заместительную гормональную терапию.
Лучевая терапия при болезни Иценко-Кушинга обычно производится путем протонного облучения. Наряду с этим ткани аденомы гипофиза поглощают протоны гораздо больше, чем окружающие здоровые клетки. Поэтому повреждения здоровой ткани мозга не происходит. Протонотерапия противопоказана при огромных опухолях гипофиза, когда их диаметр превышает 1,5 см. Также для лечения болезни Иценко-Кушинга может использоваться и гамма-излучения. Но в последние годы к этому методу лечения прибегают редко, поскольку оценить его эффективность можно только через год после лечения.
Медикаментозная терапия болезни Иценко-Кушинга носит скорее вспомогательный характер и проводится при подготовке больных к операции или лучевой терапии. Также с помощью медикаментозной терапии проводят лечение осложнений болезни Иценко-Кушинга (артериальная гипертония, остеопороз, стероидный сахарный диабет, лечение инфекционных и вирусных болезней).
