Синдром Стивенса - Джонсона (ССД) - тяжелая системная аллергическая реакция, тип замедлен, при ССД ярко выраженный синдром интоксикации, кожных поражений и поражений слизистых оболочек. Синдром Стивена-Джонсона - крайняя по тяжести протекания форма многоморфной экссудативной эритемы. Следующая по тяжести ступень аллергических реакций - болезнь Лайелла. Эти болезни схожи по клинической картине, симптоматике и патогенезу, правилами лечения. Все это условно объединяется в одну нозологическую группу полиморфной эритема. Это заболевание встречается довольно часто. В первый раз его обрисовал Hebra, а сам синдром Стивена-Джонсона, другими словами крайнее проявлений многоморфной экссудативной эритемы, обрисовали Стивен и Джонсон в 1922 году. Синдром Лайелла в первый раз был упомянут в медлітературе в 1956 году.
Синдром Стивена - Джонсона развивается в зависимости от причин, побудивших к формированию заболевания, в «огромной» и «малой» формах. Исполинская форма развивается на основе приема лекарственных препаратов, что является причиной аллергической реакции, малая форма вызванная микоплазменной или вирусной инфекции.
На гистологическом уровне патологических поражений имеет место разделение на три основных типа - дермальную поражение, смешанное (дермоепідермальное) поражение, эпидермальный поражение.
Организм, бурно реагируя на введение или прием лекарственного средства, проявляет тяжелые симптомы, которые показывают на аллергическую реакцию. В 55% случаев причиной реакции являются антибактериальные препараты, в 25% случаев - противовоспалительные нестероидные лекарства, в 8% случаев - витаминные препараты, а также вещества, оказывающие влияние на метаболизм, в 6% случаев - анестезирующие препараты местного значения, в 18% случаев - другие лекарственные группы - вакцины, барбитураты, средства против эпилепсии.
Симптомы
У представителей возрастной группе 10-30 лет первые показатели заболевания синдромом Стивена-Джонсона выражаются в острых поражениях верхних дыхательных путей, которые часто принимают за острые респираторные инфекции. В течение 1-7 дней больные чувствуют общую слабость организма, озноб, головная боль и боль в горле, кашель и артралгии. Первые два дня свойственны неподходящие заболеванию симптомы, клиническая картина скудная, а синдром интоксикации ярко выраженный. В некоторых случаях наблюдаются диарея и рвота.
На 4 день заболевания стремительно развивается поражение слизистой и кожи. На разгибательных поверхностях конечностей, тыльных сторонах ладоней и стоп, половых органах, лице, слизистой оболочке глаз и рта появляются симметричные высыпания.
Внешняя картина заболевания весьма неприятная - розово-красные отечные уплощенные папулы с четко очерченными границами, округлые, размером от 2 до 5 см, наполненные серозной или геморрагической жидкостью. Папулы четко делятся на внешнюю и внутреннюю зоны, причем внутренняя имеет синюшным окраски, часто с внутренним пузырем, а внешняя - резко красный цвет. Небо, щеки и губы поражены чесоткой, эрозионными зонами, пузырьками, разлитыми эритема. Участки, подверженные эрозии, покрытые серо-желтоватым налетом. При вскрытии пузырьков на слизистых и коже остаются пораженные кровоточащие очаги, опухают десны и губы, появляются болезненные ощущения. Период, когда пузыри вскрываются и образуются эрозии, длится в течение семи дней, после чего золотистый стафилококк повторно инфицирует слизистую, образуются гнойные корочки, которые затем отпадают. Далее в течение 3-4 недель полностью разрешаются элементы сыпи. Этот процесс сопровождается жжением.
Последствия
В случае поражений слизистой рта, прямой кишки и половых органов затруднен прием пиши и процесс мочеиспускания и дефекации. Это приводит к ряду осложнений - эрозивно поражаются слизистые мочеполовой системы, вероятны кровотечения из мочевого пузыря, у девочек - проявления вульвовагинита. Поражение глаз часто приводит к иридоциклиты, блефарокон'юнктівітамі, которые грозят потерей зрения. Результатом заболевания могут стать проктиты, колиты, бронхиолиты. Возможно сильное вторичное бактериальное инфицирование. Заболевание представляет важную опасность для жизни и здоровья.
Лечение и вероятные осложнения
Основная терапевтическая задача при синдроме Стивена-Джонсона - исключить повторное воздействие на организм аллергена. Проводится неспецифическая дезинтоксикация, коррекция гиповолемии, прилагается максимальное число усилий для предотвращения появления осложнений. Отменяются все лекарственные курсы, которые принимаются больным в течение предыдущего месяца. Прием любых лекарств максимально ограничивается. Больной помещается в изолированную палату, где создаются условия полной стерильности с целью предупреждения госпитальных инфекций, а также с профилактическими целями в отношении бактериальных осложнений у больного.
В острый период больного резко ограничивают в питании, вводя особые смеси Клінутрен-юниор и Клінутрен-оптиум. Вид смеси зависит от возраста больного. В период обострения больного эти смеси - единственное питание больного. В период заживления слизистых их используют как дополнительное питание.
Проводится инфузионная терапия с применением полиионных и физиологических растворов и гипоаллергенных средств. Также проводится медикаментозная терапия, при которой больному назначаются внутривенно преднизолон из расчета двукратного введения в день в течение 3-7 дней, затем инъекции заменяются таблетками, которые больной принимает в течение семи дней. Кроме этого назначается тавегил или супрастин внутривенно (антигистамины), которые потом заменяются на таблетки телфаста или Эриус (метаболиты и антигистамины второго поколения).
