Сирингомиелия

Сирингомиелия (болезнь Морвана, сирингобульбомиелия) – заболевание нервной системы, которое характеризуется расширением центрального канала спинного мозга, а также образованием вокруг него мелких полостей, содержащих цереброспинальную жидкость (ликвор).

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания еще неизвестна. На сегодняшний день специалисты предполагают, что развитие сирингомиелии связано с нарушениями в развитии нервной трубки.

В норме при внутриутробном развитии плода давление ликвора в полостях головного мозга увеличено, что способствует дренированию ликвора в центральный канал спинного мозга и субарахноидальное пространство. При сирингомиелии такого дренирования не происходит, и ликвор под давлением переходит в центральный канал, растягивая его (ликвородинамический удар). Такое растяжение приводит к сдавливанию спинного мозга, что наблюдается в течение всей жизни. Этим и объясняется медленное прогрессирование симптоматики. Вокруг центрального канала со временем начинают формироваться полости, которые заполняются ликвором, также сдавливающим спиной мозг.

Также существует теория посттравматического (развитие заболевания после травм) и сосудистого (вследствие нарушения спинального кровообращения) происхождения сирингомиелии.  

Симптомы сирингомиелии

Для сирингомиелии характерны следующие симптомы:

·  нарушение чувствительности (потеря ощущений в конечностях, на лице), а также жгучие боли в конечностях;

·  подергивание мышц туловища и конечностей;

·  увеличение мышечного тонуса;

·  атрофия мышц конечностей и туловища;

·  нарушение питания тканей (истончение и огрубение кожи, отечность конечностей, омертвение пальцев, повышенное потоотделение или сухость кожи, нарушение функций суставов);

·  асимметрия лица;

·  деформации черепа;

·  маленькие глаза и неправильная форма ушных раковин;

·  большое количество родимых пятен;

·  искривление позвоночника;

·  расширение подкожных вен.

Диагностика

На первом этапе сбор анамнеза и анализ жалоб пациента.

Неврологический осмотр включает в себя определение чувствительности, оценку мышечного тонуса, а также тщательный осмотр кожи на наличие рубцов, истончений, язв и других повреждений.

К инструментальным методам диагностики, применяемым при сирингомиелии, относятся:

·  электронейромиография;

·  компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Виды заболевания

В зависимости от уровня поражения различают следующие формы сирингомиелии:

·  заднероговую;

·  переднероговую;

·  вегетативно-трофическую;

·  бульбарную;

·  смешанную.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют сирингомиелию шейного отдела спинного мозга, грудного отдела, пояснично-крестцового отдела, а также стволовую (нижняя часть головного мозга) и стволово-спинальную сирингомиелии.

Действия пациента

Признаки сирингомиелии требуют обращения к врачу-неврологу. За медицинской помощью нужно обращаться при первых подозрительных симптомах.

Лечение сирингомиелии

Консервативное лечение сирингомиелии сводится к приему витаминов группы В, витаминов А, Е, К и D. Больному назначаются препараты, улучшаются трофику нервной ткани (ноотропные препараты). Для повышения эффективности лечения практикуется иглорефлексотерапия, массаж, лечебная физкультура. Больному необходимо тщательно следить за состоянием своей кожи и беречь ее от ожогов, обморожений и травм.

Хирургическое лечение сирингомиелии водится к рассечению центрального канала спинного мозга и проведению хирургических манипуляций для улучшения дренирования ликвора.

Осложнения

При отсутствии чувствительности кожи больной рискует получить серьезные ожоги, обморожения и травмы. К возникающим язвам может присоединиться инфекция, из-за чего состояние больного может значительно ухудшиться. При сирингомиелии существует риск появления контрактуры и разрушения суставов, что грозит развитие инвалидности.

Профилактика сирингомиелии

Поскольку причины сирингомиелии пока остаются неизвестны, в настоящее время еще не разработано никаких профилактических мер в отношении данного заболевания.