Врожденный порок сердца

Врожденным пороком сердца называют дефект в структуре крупных сосудов и/или сердца, присутствующий у человека с рождения.

Большинство пороков вызывают нарушение внутрисердечного тока крови, а также по малому, большому кругам кровообращения.

Причины возникновения

Причиной врожденного порока сердца могут быть экологические или генетические факторы (хромосомные мутации).

Симптомы

Клиническая картина врожденного порока сердца зависит от его тяжести и типа.

Симптомы, как правило, проявляются на ранних этапах жизни, однако некоторые типы пороков могут оставаться незамеченными на протяжении жизни. Характерны цианоз (синюшность кожных покровов), обмороки, одышка, недоразвитие мышц, низкий рост, утомляемость, частые респираторные инфекции, плохой аппетит.

Выделяют 4 клинических синдрома:

•  Синдром сердечной недостаточности (острая или хроническая, правожелудочковая  или левожелудочковая);

•  Кардиальный синдром: одышка при нагрузке или в покое, боль в области сердца, цианоз, перебои в работе сердца, бледность, набухание, пульсация сосудов шеи, изменения артериального давления, сердцебиение, деформация грудной клетки по типу сердечного горба;

•  Синдром хронической системной гипоксии: симптомы 'барабанных палочек', 'часовых стекол', отставание в росте, развитии;

•  Синдром дыхательных расстройств.

Диагностика

•  ЭКГ (электрокардиограмма) – характерны отклонение электрической оси сердца вправо или влево, разнообразные варианты аритмий;

•  Обзорная рентгенография сердца;

•  Контрастные рентгенологические методики (вентрикулография, ангиография и т. д.);

•  Эхо-кардиограмма (Эхо-КГ) – позволяет оценить функциональное состояние сердца, увидеть морфологию порока;

•  Доплер-эхо-КГ – позволяет выявить регургитацию, турбулентность тока крови.

Виды заболевания

Врожденные пороки сердца условно делят на две группы:

1.  Белые (с лево-правым сбросом крови):

•  с обеднением большого круга кровообращения (например, коарктация аорты, изолированный аортальный стеноз);

•  с обеднением малого круга кровообращения (например, изолированный пульмональный стеноз);

•  с обогащением малого круга кровообращения (например, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки);

•  без существенного нарушения системной гемодинамики (синистро-, декстро-, мезокардии, брюшная, грудная, шейная дистопии сердца);

2.  Синие (с право-левым сбросом крови):

•  с обогащением малого круга кровообращения (например, комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов);

•  с обеднением малого круга кровообращения (например, аномалия Эбштейна, тетрада Фалло).

Действия пациента

Ребенок с рождения наблюдается у кардиолога. Необходимо правильное питание и режим. Детей следует оберегать от инфекционных заболеваний. Рекомендуются прогулки на свежем воздухе без напряжения.

Дети без цианоза могут посещать детский сад, школу, но должны находиться под особым наблюдением.

Лечение

Терапия врожденного порока сердца включает хирургические и терапевтические мероприятия.

Хирургическое лечение, как правило, зависит от фазы порока. В первой фазе показана операция по экстренным показаниям (при обеднении малого круга кровообращения создают искусственный боталлов проток, при обогащении малого круга кровообращения – искусственное стенозирование легочной артерии по Мюллеру-Альберту). Во второй фазе производят операцию в плановом порядке в зависимости от вида порока. В третьей фазе хирургическое лечение не показано.

Терапевтическое лечение включает коррекцию острой левожелудочковой (отек легких, сердечная астма), одышечно-цианотических приступов, аритмий, ишемии миокарда, хронической сердечной недостаточности.

Осложнения

• Сердечная недостаточность;
• Бактериальный эндокардит;
• Ранние затяжные пневмонии в результате застоя в малом круге кровообращения;
• Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера;
• Одышечно-цианотические приступы;
• Синкопальные состояния вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения;
• Стенокардитический синдром;
• Инфаркт миокарда;
• Релятивная (относительная) анемия.

Профилактика

Профилактические мероприятия относительно врожденных пороков сердца, прежде всего, включают медико-генетическое консультирование. Проводится разъяснительная работа среди будущих родителей, у которых повышен риск развития врожденного порока сердца у будущего ребенка.

Нежелателен брак между двумя людьми, которые имеют врожденные пороки сердца.

Профилактика развития врожденного порока сердца у плода включает в себя постоянное наблюдение врачом женщин, переболевших краснухой во время беременности.