Волосатоклеточный лейкоз - это один из вариантов течения хронического лимфолейкоза, который, однако, в настоящий момент считается самостоятельной нозологией (то есть отдельным заболеванием). Особенность данного заболевания состоит в необычной форме, которую принимают лимфоциты. Согласно данным статистики, волосатоклеточный лейкоз в основном поражает организм пожилых людей (в среднем старше 50 лет), а также чаще мужчин, нежели женщин.
Причины возникновения
На сегодняшний день причины возникновения волосатоклеточного лейкоза не известны. Механизм его развития кроется в определённых нарушениях в процессе образования клеток крови (гемопоэзе). В норме из стволовых клеток крови образуются новые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Однако иногда происходит так, что во время этого процесса образуется слишком много клеток-лимфоцитов, которые к тому же имеют аномальную структуру и не способны выполнять свои функции. Эти клетки называются лейкозными. Лейкозные клетки способны накапливаться в крови и костном мозге, постепенно вытесняя здоровые клетки крови.
Хотя достоверно не известно, по какой именно причине происходит эта клеточная аномалия, но принято считать, что некоторые факторы способны увеличить вероятность возникновения хронических лейкозов, в том числе волосатоклеточного. Это:
• подверженность воздействию ионизирующего облучения;
• приём большого количества канцерогенов;
• наследственная предрасположенность.
Симптомыволосатоклеточного лейкоза
Клинические проявления данного заболевания проявляются не сразу и развиваются постепенно. На ранних этапах заболевания возможно полное отсутствие симптомов. Однако вскоре появляется общая слабость и медленная, но постоянная потеря массы тела. Наблюдается анемия, снижение иммунитета и, как следствие, частые инфекционные заболевания. Вскоре появляется потеря аппетита и чувство быстрого насыщения пищей. Также возможно увеличение лимфоузлов в области подмышек, шеи и паха. Характерным признаком волосатоклеточного лейкоза является умеренная спленомегалия (постепенное увеличение размеров селезёнки). В связи с этим могут возникать болевые ощущения под рёбрами и чувство тяжести в левой половине живота.
Также симптомом волосатоклеточного лейкоза могут быть частые кровотечения, одышка и нехватка воздуха.
Диагностика
Для подтверждения диагноза волосатоклеточного лейкоза проводится тщательный сбор анамнеза и анализ крови. При анализе крови, как правило, выявляется наличие характерных для данного заболевания “волосатых” клеток, а также тромбоцитопения и нейтропения. Также в некоторых случаях проводится микроскопическое исследование костного мозга. Для этого осуществляется трепанобиопсия подвздошной кости. Иногда в качестве дополнительного метода диагностики применяется компьютерная томография.
Дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится с такими заболеваниями, как хронический лимфолейкоз, лимфома, сублейкемический миелоз, злокачественный гистиоцитоз и моноцитарный лейкоз.
Виды заболевания
Выделяют четыре клинические группы волосатоклеточного лейкоза:
• Ia/b - подозрение на наличие волосатоклеточного лейкоза/ предопухолевое заболевание;
• II - нелеченный волосатоклеточный лейкоз;
• III - волосатоклеточный лейкоз в стадии ремиссии;
• IV - волосатоклеточный лейкоз, не поддающийся лечению (рефрактерный).
Действия пациента
При обнаружении вышеописанных симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики. Следует помнить, что лечение лейкоза, начатое на ранних стадиях, даёт значительно лучший прогноз.
Лечение волосатоклеточного лейкоза
Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется путём химиотерапии. В случае значительной спленомегалии показано хирургическое удаление селезёнки. В некоторых случаях в качестве монотерапии или как дополнения к химиотерапии может быть назначено применение моноклональных антител. Крайне редко применяются препараты интерферона.
Осложнения
Развитие осложнений волосатоклеточного лейкоза связано с уменьшением количества нормальных клеток крови, приводящим к резкому снижению иммунитета. Вследствие этого существует высокая вероятность развития инфекционных заболеваний, носящих рецидивирующий характер. Снижение числа здоровых тромбоцитов, в свою очередь, приводит к нарушению свёртываемости крови и частым кровотечениям. Кроме того, считается, что одним из вероятных осложнений волосатоклеточного лейкоза является вторичный рак (ходжкинская и неходжкинская лимфомы).
Профилактика волосатоклеточного лейкоза
Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует, однако рекомендуется всячески избегать неблагоприятных факторов, повышающих вероятность развития раковых заболеваний, а именно ионизирующего облучения и приёма канцерогенов.
