Саркома Капоши (множественный идиопатический геморрагический саркоматоз, ангиоэндотелиома или ангиосаркома Капоши) - это множественные злокачественные новообразования дермы ангиоэндотелиального происхождения. Данная патология является достаточно редкой, однако у больных СПИД встречается в 40-60% случаев (наиболее часто среди злокачественных новообразований). Мужчины страдают от этого заболевания в 8 раз чаще женщин.
Причины возникновения
На сегодняшний день этиология данного заболевания до конца не известна. Подтверждена связь ангиосаркомы с инфицированием вирусом герпеса 8-го типа (ННV-8). Вирус передаётся половым путём, через кровь и слюну и проявляется только в условиях сниженного иммунитета (при СПИДе, после лучевой терапии, трансплантации органов и др.). Нередко данная патология возникает на фоне иных злокачественных процессов: болезни Ходжкина, миеломной болезни, грибовидного микоза, лимфосаркомы и т.п. Особенностями ангиосаркомы Капоши являются зависимость течения от иммунного статуса больного, слабая митотическая активность, мультицентрическое развитие, отсутствие клеточной атипии, возможность обратного развития опухоли, гистологические признаки реактивности процесса, что не характерно для истинной саркомы.
Выделяют категории лиц, входящих в группу риска по развитию данной патологии:
· ВИЧ-инфицированные мужчины;
· лица из стран экваториальной Африки;
· пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
· реципиенты (люди после трансплантаций);
· больные, долго получающие иммуносупрессивную терапию.
Симптомы саркомы Капоши
Клиническая картина зависит от клинического варианта ангиосаркомы Капоши. Так, при классическом варианте типично расположение новообразований на коже боковых поверхностей голеней, кистей и стоп. Для неё характерна симметричность и чёткость контуров опухолевых образований, отсутствие жалоб субъективного характера (редко отмечается зуд или жжение). При классическом варианте саркомы Капоши поражаются и слизистые оболочки. Закономерно стадийное развитие (от пятнистой стадии через папулёзную до опухолевой стадии). На первой стадии появляются гладкие, неровной формы, красно-бурые или красно-синюшные пятна до 5 мм в диаметре. На следующей стадии первичные элементы преобразуются в множественные сферические или полусферические плотные, эластические опухолевые образования до 1 см в диаметре, возвышающиеся над уровнем здоровой кожи. Иногда подобные элементы могут сливаться, образуя уплощённые или полушаровидные бляшки. На последней (опухолевой) стадии узлы достигают наибольшего развития (до 5 см в диаметре и более), имеют характерный синюшно-бордовый цвет и тенденцию к слиянию и изъязвлению.
Выделяют также эндемический вариант ангиосаркомы Капоши (страны центральной Африки), эпидемический и иммуно-супрессивный. Для первой характерно поражение лимфатических узлов и внутренних органов при редком поражении кожи, а также наиболее частое развитие у детей, особенно на первом году жизни. Эпидемический вариант саркомы ассоциирован со СПИДом, для него типичен молодой возраст больных и нетипичное расположение опухолевых очагов (кончик носа, твёрдое нёбо, верхние конечности, слизистые оболочки), а также их яркий цвет. Возможно вовлечение в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов. Иммуно-супрессивная форма ангиосаркомы Капоши протекает наиболее доброкачественно и хронически, как правило, без патологии внутренних органов. При отмене иммуносупрессивной терапии нередко наблюдались случаи регрессии опухолевого процесса.
Диагностика
· гистологическое исследование биоптатов образований дермы;
· ультразвуковое исследование лимфатических узлов, органов брюшной полости, грудной клетки (в том числе сердца);
· гастродуоденоскопия;
· рентгенография органов грудной клетки;
· КТ или МРТ почек и надпочечников;
· при необходимости – сцинтиграфия скелета.
Классификация
Различают четыре клинических варианта ангиосаркомы Капоши:
· классический (распространён в Центральной Европе, Украине, Белоруссии, России);
· эндемический (страны Центральной Африки);
· эпидемический (у больных СПИДом);
· иммуно-супрессивный (наименее злокачественный).
Действия пациента
При обнаружении подобных описанным выше новообразований рекомендуется немедленно обратиться к специалисту.
Лечение саркомы Капоши
Одним из важнейших моментов в терапии данной патологии является лечение основного заболевания, повышение иммунной реактивности. Местная терапия заключается в криотерапии, лучевых методах, введении препаратов (интерферона-альфа, например) в опухоль, аппликациях с динитрохлорбензолом. Системная терапия заключается в интенсивной полихимиотерапии.
Осложнения
Осложнениями данного заболевания могут быть кровотечения из распадающихся опухолей, ограничение движений и деформации поражённых конечностей, лимфостаз с формированием лимфедемы, изъязвления с вторичным инфицированием и сепсисом, что может стать причиной летального исхода.
Профилактика саркомы Капоши
Первичной профилактикой является активное выявление больных и групп риска по данному заболеванию. Особенно важно наблюдать за больными, инфицированными герпевирусом 8-го типа и получающими иммуносупрессивную терапию.
