Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) – это прогрессирующая диффузная патология соединительной ткани, поражающая преимущественно двигательную функцию гладкой и скелетной мускулатуры, кожные покровы, а также сосуды микроциркуляторного русла и внутренние органы. Около четверти случаев протекают без кожного синдрома. При этом говорят о полимиозите. Женщины страдают данной патологией вдвое чаще мужчин. Преобладающий возраст возникновения болезни Вагнера – 5-15 лет и после 40 лет.

Причины возникновения

Точные причины возникновения дерматомиозита неизвестны, однако считается, что природа данного заболевания мультифакторная. Эпидемиологически была установлена связь развития болезни Вагнера с инфекционными (в частности, вирусными) заболеваниями, перенесенными накануне. Этиологически значимыми считаются пикорнавирусы, вирусы гепатита B, парагриппа, гриппа, парвовирусы, вирусы Коксаки, токсоплазма, а также бета-гемолитические стрептококки группы A, боррелии. Предположительно причинными факторами могут быть некоторые лекарственные средства (соматотропин, D-пеницилламин) и вакцины (КПК – против кори, паротита и краснухи, а также вакцина против холеры, тифа). Не исключается также роль генетической предрасположенности. В связи с повышением уровня заболеваемости в весенне-летний период и большей распространённостью заболевания в южноевропейских странах допускается роль инсоляции в развитии болезни. Пусковыми факторами могут служить обострение хронической инфекции, переохлаждение, гипертермия, стресс, аллергические реакции.

Симптомы

Мышечный и кожный – ведущие синдромы в клинике дерматомиозита. Как правило, начало заболевания постепенное. В начале появляется симметричная мышечная слабость (в верхних и нижних конечностях), которая с прогрессированием болезни нарастает. Сначала больные замечают быструю утомляемость и сильную усталость после обычных физических нагрузок (подъём по лестнице, долгая ходьба), а затем становится тяжело даже вставать с кровати, держать голову и т.п. Иногда отмечается также болевой синдром. В тяжёлых случаях поражается глотательная и дыхательная мускулатура, что может приводить к развитию дыхательной недостаточности и трудностям при глотании пищи. Поражение мышечных волокон глотки проявляется также изменением тембра голоса (гнусавость) и частым попёрхиванием. Вследствие поражения сосудов микроциркуляторного русла развивается мышечная дистрофия, и могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры. Кожными проявлениями являются красные или лиловые гелиотропные высыпания преимущественно на верхних веках, реже – на лице, шее или груди, спине, животе, ягодицах и нижних конечностях. Нередко наблюдается древовидное ливедо (бордово-синюшная сыпь в виде ветки дерева). Характерным кожным признаком также является симптом Готтрона – розовые или красные бляшки и узелки на разгибательных поверхностях суставов, которые могут шелушиться и быть обратимыми. Среди системных поражений отмечаются фиброз лёгких или интерстициальная пневмония, кальциноз мягких тканей (в т.ч. суставов), миокардиофиброз, поражения пищеварительного тракта (колит, гепатомегалия, дисфагия и пр.), гломерулонефрит, нарушения функции половых желез, надпочечников, поражение нервной системы.

Диагностика

В сыворотке крови обнаруживается повышение уровня альдолазы, креатинфосфокиназы, креатинина, ревматоидного фактора, миоглобина, фибриногена. В общем клиническом анализе крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ. В моче может определяться миоглобин. При электромиографии определяется повышенная мышечная возбудимость. На электрокардиограмме – признаки нарушения проводимости, аритмии. При рентгенологическом исследовании суставов могут визуализироваться кальцинаты. При исследовании мышечных биоптатов определяются воспалительные изменения в мышцах, дегенерация и утрата поперечной исчерченности.

Виды заболевания

В зависимости от этиологии дерматомиозит может быть первичный (идиопатический), вторичный (паранеопластический или опухолевый), детский (ювенильный дерматополимиозит) или сочетающийся с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Действия пациента

В случае развития вышеописанной симптоматики следует немедленно обратиться к специалисту.

Лечение

Медикаментозное лечение заключается в применении глюкокортикостероидов и симптоматической терапии нарушений обмена веществ, микроциркуляции, функций внутренних органов и осложнений. При неэффективности глюкокортикостероидных препаратов и по показаниям применяют иммунодепрессанты (цитостатики – циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн и др.).

Осложнения

Мышечные контрактуры и деформации конечностей приводят к инвалидности. Наиболее грозным осложнением является летальный исход вследствие поражения дыхательной мускулатуры.

Профилактика

Специфической профилактики дерматомиозита не существует. С целью профилактики развития мышечных контрактур рекомендуется комплекс лечебной физкультуры.