Эписпадия – порок развития уретры, который характеризуется полным или частичным расщеплением ее верхней стенки. Помимо анатомического дефекта наблюдается нарушение мочеиспускания, половой функции, инфекции мочевыводящих путей.

У мужчин эписпадия наблюдается в 5 раз чаще. В 50 % случаев болезнь сочетается с другими аномалиями: паховыми грыжами, крипторхизмом, экстрофией мочевого пузыря, экстрофо-эписпадийным комплексом.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не известны.

Предполагается, что пороки развития уретры возникают в результате нарушения развития эмбриона между 7 и 14 неделями развития. Данные эмбриональные нарушения могут вызываться вирусными инфекциями беременных, вредными привычками, ранними токсикозами, эндокринными нарушениями, воздействием на плод профессиональных вредностей.

Симптомы

Клиническая картина эписпадии зависит от ее формы. Головчатая эписпадия может оставаться нераспознанной при отсутствии расщепления крайней плоти. Мочеиспускание при этом сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи или не нарушается. Может иметь место искривление полового члена, но половая функция и эрекция при головчатой эписпадии, как правило, не нарушаются.

Лобково-стволовая эписпадия характеризуется деформацией и выраженным укорочением полового члена, что делает половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры располагается под лонным сочленением. В результате частичного расщепления сфинктера уретры возникает недержанием мочи.

При стволовой эписпадии  наружное отверстие уретры расположено вблизи корня полового члена. При этом сохранена произвольная регуляция мочеиспускания, однако из-за разбрызгивания мочи больной вынужден мочиться сидя. При физическом напряжении (кашле, смехе, физическом усилии) может возникнуть недержание мочи. Наблюдается выраженная деформация полового члена: его подтягивание к передней брюшной стенке и укорочение из-за расхождения ножек пещеристых тел. В результате этих изменений половой акт затруднен, но возможен.

При полной форме эписпадии наблюдается выраженное недоразвитие, а также крючкообразная деформация полового члена. Половой акт невозможен, эрекции болезненны. Имеет место расщепление шейки мочевого пузыря, кавернозных тел, что вызывает постоянное вытекание мочи наружу. Расхождение лобковых костей приводит к развитию «утиной» походки, а диастаз мышц передней брюшной стенки – возникновению «лягушачьего» живота. У некоторых пациентов выявляются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм, мегауретер, гидронефроз, пиелонефрит, гипоплазия мошонки, яичек, предстательной железы.

Эписпадия клитора не приводит к нарушению мочеиспускания, не имеет клинического значения.

Субсимфизарная эписпадия характеризуется возникновением недержания мочи при кашле, чихании, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии отмечается полное расщепление лонного сочленения, половых губ, расхождение прямых мышц живота. Тотальная эписпадия у женщин сопровождается постоянным недержанием мочи, рецидивирующим пеленочным дерматитом, мацерацией внутренних поверхностей бедер и кожи наружных половых органов, вульвовагинитами, инфекциями мочевыводящих путей. У девочек эписпадия часто сочетается с гипоплазией клитора, малых половых губ, раздвоением влагалища.

Диагностика

Выраженные формы заболевания легко распознаются при рождении.

Менее явные формы, как правило, выявляются при развитии недержания мочи.

Помимо внешнего осмотра наружных половых органов с определением формы эписпадии, проводится комплексная оценка состояния мочевого пузыря, уретры и верхних мочевых путей. Для этого назначается ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря, рентгенологическое исследование лонного сочленения, экскреторная урография, уретрография, цистография, уродинамическое обследование (цистометрия, профилометрия уретры), электрофизиологическое обследование (электромиография мышц мочевого пузыря).

Виды заболевания

Различают женскую и мужскую эписпадию.

Все формы эписпадии делятся на две группы: с расщеплением сфинктера мочевого пузыря и с изолированным расщеплением уретры.

У мальчиков выделяют следующие клинические формы эписпадии:

•  стволовая эписпадия – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена;

•  тотальная эписпадия – расщеплена уретра, передняя стенка мочевого пузыря, шейка;

•  головчатая эписпадия – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена;

•  лобково-стволовая эписпадия – расщеплен весь мочеиспускательный канал, частично сфинктер мочевого пузыря.

У девочек различают следующие формы эписпадии:

•  субтотальная (субсимфизарная) эписпадия – расщепление клитора, половых губ;

•  клиторная эписпадия – расщепление клитора;

•  тотальная (ретросимфизарная) эписпадия – расщепление половых губ, клитора, сфинктера мочевого пузыря, лонного сочленения.

Действия пациента

Дети, которые перенесли  в раннем возрасте хирургическую коррекцию эписпадии, нуждаются в наблюдении детского уролога.

Лечение

Клиторная эписпадия и головчатая эписпадия обычно не требуют лечения. Показаниями к оперативному лечению служат косметические и функциональные (например, недержание мочи) дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Осложнения

К осложнениям эписпадии можно отнести присоединение вторичной инфекции, психологический дискомфорт, сексуальные расстройства, бесплодие.

Профилактика

Профилактика эписпадии не разработана.