Коарктация аорты – это врождённый порок сердца, представляющий собой сегментарное сужение просвета аорты вплоть до атрезии (полного закрытия), чаще располагающееся между местом впадения артериального протока и отхождением левой подключичной артерии (то есть в области перешейка аорты), что проявляется характерными нарушениями гемодинамики. В структуре всех врождённых пороков коарктация аорты составляет 7,5-8% и занимает четвертое место по частоте. У мужчин данная патология наблюдается в среднем в 2,5 раза чаще, нежели у женщин.

Причины возникновения

Лишь в 15-17% случаев коарктация аорты бывает изолированной. Около 60-70% случаев – это сочетанные врождённые пороки сердца (в том числе коарктация аорты). Наиболее часто данная патология сочетается с незаращением Боталлова протока (70%), немного реже – с тубулярной гипоплазией перешейка и дуги аорты, в более 50% случаев – с дефектом межжелудочковой перегородки, значительно реже – с сужением аорты, транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, пороками митрального клапана. 

Существует несколько теорий развития данного порока. Наиболее принятой считается нарушение в эмбриогенезе слияния аортальных дуг. Существует также теория, связывающая развитие коарктации аорты с её вовлечением в процесс рубцевания при заращении артериального (Боталлова) протока (теория Шкоды). По теории Рудольфа причина коарктации аорты – особенности внутриутробной гемодинамики плода, а именно – меньшее поступление крови в перешеек аорты по сравнению с восходящим и нисходящим отделом. В соответствии с теорией Андерсона-Беккера причина порока кроется в наличии серповидной связки аорты, провоцирующей стеноз перешейка аорты при закрытии артериального протока.

Симптомы коарктации аорты

Клинические проявления и степень их выраженности зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии коарктации аорты существует два режима кровообращения в большом круге: дистальнее стеноза возникает артериальная гипотензия, проксимальнее – гипертензия. Компенсаторно при этом формируется гипертрофия левого желудочка, расширяется сеть коллатералей, увеличивается диаметр восходящего отдела аорты и ветвей дуги, увеличивается минутный и ударный объём. У таких больных с детского возраста (с 10 лет и старше) уже обнаруживаются атеросклеротические изменения сосудов. Немного позднее у больных с коарктацией аорты могут обнаруживаться узуры на нижних краях рёбер (неровности, зазубрины), которые формируются вследствие расширения и извитости межрёберных артерий и их постоянного давления на рёбра.

В целом у детей раннего возраста с данным пороком могут отмечаться увеличение массы тела и задержка роста, одышка, отёк лёгких, ортопноэ (вынужденная поза, облегчающая дыхание), сердечная астма. В дальнейшем развивается лёгочная гипертензия, что проявляется головными болями, головокружениями, шумом в ушах, ощущением сердцебиения, кровохарканьем и т.п. Также нередкие симптомы – носовые кровотечения, онемение, обмороки, судороги нижних конечностей, боли в животе, перемежающаяся хромота. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет около 30-35 лет. В грудничковом возрасте с данной патологией погибает примерно 40% детей.

Диагностика

При постановке диагноза коарктации аорты немаловажными признаками являются большее развитие торса и верхнего плечевого пояса по сравнению с нижней половиной тела, симптом «кошачьего мурлыканья» - систолическое дрожание во II-III межреберье, систолический шум, выслушиваемый там же и проводящийся между лопаток и в яремные ямки, а также акцент второго тона над аортой. Патогномоничным признаком является разница артериального давления на верхних и нижних конечностях (до 100 мм рт.ст.). Из инструментальных методов диагностики применяют электрокардиографию, ЭхоКГ (в том числе чреспищеводную), рентгенографию органов грудной полости, аортографию, рентгенографию с контрастированием пищевода, вентрикулографию, зондирование полостей сердца и др.

Классификация

Различают следующие типы коарктации аорты:

• инфантильный (более тяжёлый тип, может быть предуктальным и постдуктальным);
• взрослый тип (при закрытом артериальном протоке, чаще у взрослых, менее тяжёлое течение).

В зависимости от степени коарктации различают:

• умеренный стеноз (диаметр не менее 0,5 см);
• выраженный стеноз (минимальный диаметр менее 0,5 см);
• крайний стеноз (сужение до толщины конского волоса).

По стадиям течения коарктацию разделяют следующим образом:

• стадия скрытой гипертензии;
• стадия транзиторных изменений;
• стадия склероза аорты;
• стадия осложнений.

Действия пациента

При подозрении на наличие патологии у Вас или вашего ребёнка следует немедленно обратиться к специалисту.

Лечение коарктации аорты

Лечение коарктации аорты проводится только хирургическим методом (транслюминальная баллонная дилатация аорты, резекция, местно-пластическая реконструкция аорты или создание обходных анастомозов).

Осложнения

Осложнения могут быть связаны с артериальной гипертензией при коарктации аорты (сердечная недостаточность, кровоизлияния в спинной и головной мозг с развитием (или без) параличей, парезов, ранний атеросклероз сосудов). Также нередкими осложнениями являются инфекционные и инфекционно-аллергические процессы, аневризмы сосудов и их разрывы.

Профилактика коарктации аорты

Специфической профилактики данного заболевания нет. При планировании беременности рекомендуется отказаться от вредных привычек.