Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, что сопровождается образованием клеток, чье распределение происходит в бесконтрольном порядке при дальнейшей способности к инвазии (то есть, до вторжения) в ткани, к ним прилегают. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) до органов, что находятся в некотором от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, которые возникли по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждые сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкоза, чем женский. Кроме того, склонность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая ход и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностики данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка 98% общего числа случаев выявляются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемических провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются другие признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивает костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетичної и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

• Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
• Исчезновение аппетита;
• Изменение (снижение) веса;
• Немотивированный рост температуры;
• Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
• Одышка, кашель (сухой);
• Боли в животе;
• Тошнота;
• Головная боль;
• Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсичных веществ. Другими словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как указано, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и др.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружение, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
• Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
• Раздражительность;
• Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях - медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоение трахеи; лимфоузлы ретростернальние (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения .;
• Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома с присущими ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачиваются в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки до размеров горошины;
• Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкеміі;
• В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накопление в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают только при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом непосредственно от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

• Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной или двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не поддается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализованном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания потрібновідповідна активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
• Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, независимо от склонности поражении той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение чаще всего отражается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных признаков у больного в конкретном случае:

• I - в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, увеличение лимфоузлов);
• II - указание на увеличение в размерах селезенки;
• III - указание на наличие анемии;
• IV - указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный, вялотекущий характер:

• Общая слабость и недомогание (астения);
• Чувство тяжести, возникающее в животе (особенно со стороны левого подреберья);
• Резкое снижение веса;
• Увеличение лимфоузлов;
• Повышение восприимчивости относительно разного типа инфекций;
• Чрезмерная потливость;
• Снижение аппетита;
• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Увеличение селезенки (спленомегалия);
• Анемия;
• Одышка, которая вызывается тяжелыми нагрузками;
• Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
• Нейтропения. В данном случае имеется в виду симптом, который характеризуется снижением в крови нейтрофилов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, что сопровождается изменением (снижением) количества нейтрофильных гранулоцитов (нейтрофилов) в составе крови. Нейтрофилы - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит дальнейшее уничтожение чужеродных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм большей становится особенно предрасположенным развития тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом присоединяется к лимфолейкоза;
• Возникновение часто оказываются аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно произведенного лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

• Доброкачественная форма;
• Классическая (прогрессирующая) форма;
• Опухолевая форма;
• Спленомегаліческій форма (с увеличением селезенки);
• Костномозговая форма;
• Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
• Пролімфоцитарні форма;
• Лейкоз волосатоклеточний;
• Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевания может продолжаться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Работоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной мере влияют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические лекарства могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с предыдущей формой, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобной, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии проводится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоз.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значимости увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступления в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловиражений характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличение лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не берется во, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается піктонічность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролімфоцитарні форма. Отличие состоит, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличение периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеїнемією. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональній гаммапатіей типа G или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность / выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме разное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии на протяжении долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирует возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, которая характеризуется наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится около 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличение лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, но сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и біоіммунотерапія, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждение же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии необходимого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозовой химиотерапией, что предполагает дальнейшую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, которая выступает в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

Если Вы считаете, что у вас Лимфолейкоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может поможет врач терапевт (или гематолог).

Не нашли что искали? Появился вопрос врачу? Пишите в комментариях, и мы обязательно Вам поможем сделать все для точной диагностики заболеваний онлайн.