Синдром Бехчета - описан в 1937 году турецким ученым Бехчета симптомокомплекс, который составляли 3 основных симптома: язвенный стоматит, язвенные поражения половых органов, воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит). В дальнейшем было найдено, что при синдроме Бехчета могут также проявляться показатели артрита, кожного васкулита (воспалительных трансформаций стенок подкожных сосудов), тромбофлебитов, различных трансформаций со стороны нервной системы.

Причины и механизмы развития синдрома Бехчета

Точная причина развития заболевания не известна. Предполагаемая сначала вирусная теория не нашла подтверждения. Основной механизм нарушений связывают с иммунной реакцией, поскольку при изучении крови больных обнаруживают антитела к клеткам слизистой оболочки. Распознаны случаи заболевания внутри одной семьи позволяют предположить влияние наследственных факторов. Синдром Бехчета чаще выявляется у мужчин в возрасте 20 - 40 лет.

Симптомы

При синдроме Бехчета могут поражаться различные органы и ткани. Однако как правило эти трансформации не появляются одновременно. Между появлением первых клинических признаков и последующем поражением органов может пройти пару месяцев или лет. К моменту появления нового симптома прошлые показатели часто полностью исчезают. Поэтому для диагностики синдрома Бехчета как отдельного заболевания нужно долгое наблюдение за больными с учетом всех клинических данных.

К основным симптомам, составляющим синдром Бехчета, относятся:

1. Трансформации в полости рта

   На слизистой полости рта наблюдаются проявления афтозного (язвенного) стоматита. Маленькие язвы во рту как правило является первым симптомом заболевания. Размер их обычно от 0,2 до 1 см. размешать афты могут на губах, деснах, языке, внутренней поверхности щек, реже - в глотке, гортани или полости носа в виде одиночных или сгруппированных элементов. Афты обычно желтоватого цвета, окруженные красным воспалительным кольцом. Заживление происходит в течение 1 - 3 недель без образования рубцов.

2. Трансформации в мочеполовых органах

   Язвы, которые образуются при синдроме Бехчета на половых органах внешне сходны с язвами в полости рта. Язвы обнаруживаются на коже промежности, на наружных половых органах, у женщин часто обнаруживаются во влагалище при гинекологическом осмотре. В отдельных случаях возможно появление язв на слизистой оболочке мочевого пузыря.

   Язвы половых органов - достаточно распространенный симптом синдрома Бехчета. Их обнаруживают фактически в 80% случаев. Сроки заживления аналогичны таковым при афтозному стоматите, рецидивы спостерігаються редко.

3. Поражения органа зрения

   Нередко симптомом является и воспалительный процесс сосудистой оболочки глаз (увеит). Его можно замечать в 60 - 70% больных. Поражение глаз как правило двухстороннее и появляется через пару лет после первых признаков. При подозрении, что ухудшение зрения вызвано синдромом Бехчета, больному обязательно должна быть проведена офтальмоскопия.

   Главной причиной потери зрения при синдроме Бехчета становится вовлечение в воспалительный процесс сетчатки и стекловидного тела, поражение передней части сосудистой оболочки со скоплением гноя в передней камере глаза.

   Помимо увеита, синдром Бехчета может сопровождаться показателями конъюнктивита, язв роговицы, невритом глазного нерва, тромбозами сосудов глазного дна. Во многих случаях трансформации со стороны органа зрения обратим. У некоторых больных они могут привести к глаукоме, катаракте, частичной или полной слепоте.

4. Поражения суставов

   Примерно у половины больных синдромом Бехчета развиваются воспалительные процессы в суставах, которые появляются в любой период заболевания. Как правило наблюдается симметричное поражение крупных суставов (локтевых, коленных, голеностопных), поражения мелких суставов встречается реже. Поражение суставов обычно протекает в виде острого заболевания, хронизация процесса встречается очень редко.

5. Трансформации со стороны кожных покровов

   Кожные проявления синдрома Бехчета многообразны. Они наблюдаются примерно у 70% больных. Высыпания на коже вероятны в виде папул, пузырьков, пустул (гнойных пузырьков). На руках часто появляются плотные красные узлы, напоминающие узловатую эритему. Узлы могут размещаться скоплениями, изъязвляются и нагнаиваться.

6. Поражения сосудов

   При синдроме Бехчета вероятны сосудистые трансформации в виде тромбофлебитов вен нижних конечностей, которые могут приводить к эмболии сосудов легких. Воспалительный процесс в венах может быть спровоцирован внутривенными инъекциями. Поражение артерий в виде тромбозов и аневризм наблюдается относительно редко. Наиболее подвержены трансформациям аорта, локтевая, бедренная, подколенная артерии.

7. Нарушения со стороны пищеварительного тракта

   Синдром Бехчета часто сопровождается тошнотой, диареей, язвами вокруг анального отверстия.

8. Неврологические трансформации

   Нервная система вовлекается в патологический процесс при тяжелых формах синдрома Бехчета. Основной неврологической патологией является менингоэнцефалит, сопровождающийся лихорадкой и мучительной головной болью. Также возможно увеличение внутричерепного давления, нарушения нервной проводимости, двигательные расстройства (парезы).

Лечение синдрома Бехчета

Для лечения синдрома Бехчета требуется комбинированное лечение, зависящее от конкретных проявлений заболевания. По показаниям назначают кортикостероидные, антибактериальные препараты, противовоспалительные средства, цитостатики, антикоагулянты. Для лечения поражений кожи и слизистых оболочек используются антисептические средства и антибактериальные мази.