Синдром Шегрена - системное заболевание с аллергическим механизмом развития, поражающее слюнные и слезные железы, слизистые оболочки полости рта, носа, дыхательных путей и пищеварительного тракта. Заболевание также известно называются сухого синдрома.

Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. Первичный синдром, обычно называемый болезнью Шегрена-развивается как самостоятельное заболевание и не связан с другими ревматическими или аллергическими процессами.

Проявления вторичного синдрома Шегрена наблюдаются на фоне системных болезней, значительно чаще связанных с патологией соединительной ткани (ревматоидного артрита, склеродермии, саркоидоза, системной красной волчанки).

И первичный, и вторичный синдром Шегрена в полном большинстве случаев диагностируется у женщин (фактически в 25 раз чаще). Средний возраст больных образует от 20 до 50 лет. Часто возникновению заболевания способствует повышенная гормональная активность яичников.

Причины синдрома Шегрена

Точные причины развития заболевания малоизвестны. Предполагается аутоиммунный механизм, при котором под влиянием некоторых факторов организм начинает продуцировать антитела (клетки-стражи) к клеткам слюнных и слезных протоков, а также к желез, вырабатывающих свой секрет внутри полых органов (париетальных клетках желудка, желез бронхиальной системы). Плотные скопления соединительной ткани, которые образуются при болезни Шегрена, вырабатывают специфические вещества, которые также стимулируют развитие болезни и развитие иммунного ответа. У части больных патологический процесс распространяется по организму с вероятным поражением мышц, почек или сосудов и развитием в соответствии миозита, нефрита и васкулита.

В развитии синдрома Шегрена также предполагается участие наследственного фактора. Есть вероятность вирусной инфекции. Появление показателей синдрома Шегрена может быть спровоцирована инфекционными болезнями, нервно-психическими перегрузками, переохлаждением.

Симптомы синдрома Шегрена

Для синдрома Шегрена характерно волнообразное течение с периодами обострений и ремиссии. При заболевании наблюдается понижение выделительных функций слюнных, слезных желез, а также желез слизистых оболочек дыхательных путей и пищеварительного тракта. Сухость слизистых оболочек приводит к нарушениям глотания, переваривания пищи, осиплости голоса и сухом кашле. Выраженная недостаточность слюноотделения приводит к воспалительных трансформаций и повышению слюнных желез (паротита).

Классическая форма синдрома Шегрена сопровождается триадой признаков: паротит, кератоконъюнктивитом (трансформациями конъюнктивы и роговицы), артрит (воспалительным процессом в суставах). Наряду с этим недостаточность функции желез внешней секреции и их постепенная атрофия всегда являются ведущими симптомами.

Особенно ощущаются больными трансформации в полости рта. Сухость слизистой оболочки рта приводит к затруднениям при жевании и глотании, травмирование слизистой оболочки, формирование воспалительных трансформаций на губах, деснах и языке, нарушения процесса естественного омывания зубов и формированию кариеса.

Патологические процессы в слезных железах приводят к двустороннему нарушения слезоотделения, сухости тканей, покрывающих глазное яблоко (конъюнктивы и роговицы), и их воспалительно-дистрофических трансформациям. Отсутствие слезной жидкости вызывает жжение и ощущение песка в глазах. При дальнейшем прогрессировании заболевания зрение понемногу ухудшается. Появляется покраснение и отечность век. В конъюнктивальный мешке оказывается тягучее отделяемое, которое представляет собой тонкие сероватые нити или комочки, и состоит из слизи и эпителиальных клеток. Роговица теряет свой естественный блеск, становится тусклым, непрозрачной и шероховатой, особенно в области нижнего века.

Синдром Шегрена также сопровождается хроническим деформирующим полиартритом, что напоминает поражение суставов при ревматизме. Чаще всего трансформациям подвержены суставы запястья и межфаланговые суставы пальцев рук. Кожные покровы у больных сухие, бледные, потоотделение значительно уменьшается, часто замедляется рост ногтей.

При изучении желудочно-кишечного тракта обнаруживается уменьшение выделения желудочного сока, снижение его кислотности, или полное прекращение выделения соляной кислоты. Также снижается ферментативная активность поджелудочной железы.

Системные проявления заболевания выражаются в увеличении температуры (обычно в пределах 38 градусов), повышении многих лимфатических узлов. Могут наблюдаться трансформации в печени, почках, селезенке.

Первичная форма синдрома Шегрена часто протекает с высыпаниями, преимущественно на коже туловища и ног. Характер высыпаний соответствует проявлениям геморрагического васкулита - по ходу сосудов на коже появляются мелкие кровоизлияния. Одновременно можно замечать наличие пузырей, заполненных кровянистым содержимым. Появление высыпаний часто бывает связано с переохлаждением организма.

При изучении крови больных синдромом Шегрена выявляются нарушения белкового состава крови, часто - повышение общего количества белка, наблюдается железодефицитная анемия со сдвигом цветового показателя, резко повышена СОЭ.

Лечение синдрома Шегрена

Для лечения синдрома Шегрена используют симптоматическую терапию. Для предотвращения травмирования сухих слизистых оболочек полость рта рекомендуется полоскать раствором хлорида натрия или смазывать масляным раствором витамина А, в конъюнктивальный мешок закапывают «искусственные слезы».

Для улучшения работы слезных желез используют различные средства (пилокарпин). В слюнные железы лекарственные средства вводят с помощью ингаляций или электрофореза (карбахолін, галантамин).

В качестве противовоспалительного лечения назначается курс кортикостероидных препаратов (преднизолон). После купирования признаков кортикостероиды используются в поддерживающей дозе.

Дополнительно назначаются сосудорасширяющие, общеукрепляющие, седативные препараты, физиотерапевтические методы (ультразвук, индуктотермия).