Склеродермией называется заболевание соединительной ткани, что проявляется в ее уплотнении.

Существует две формы склеродермии: системная и очаговая (ограниченная). Огромную опасность для жизни и здоровья представляет системная склеродермия, при которой происходит поражение не только кожных покровов, но и фактически всех внутренних органов. Системная склеродермия может привести к инвалидности и в некоторых случаях даже к смерти больного.

Склеродермия многократно чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

Причины

В основе развития склеродермии лежит нарушение нормального функционирования иммунной системы организма больного. В результате этого иммунные клетки начинают воспринимать личные ткани как чужеродные и атаковать их. Привести к запуску аналогичных сбоев в работе иммунитета могут различные вирусные или бактериальные инфекции, аллергические болезни, нарушения обмена веществ, долгое нахождение на холоде, воздействие на организм вибрации или токсичных веществ.

Диагностика

Диагноз склеродермии ставится на основании осмотра больного. При необходимости проводят удаление кожных проб с пораженных участков тела и иммунологическое изучение крови.

Симптомы

Очаговая склеродермия проявляется образованием очагов уплотнения, которые захватывают лишь кожные покровы и значительно чаще находятся на кистях рук или лице. Сначала на коже в зоне поражения образуется маленькое пятно синюшного цвета. Потом по прошествии времени оно приобретает желтовато-белый цвет, а кожа в этом месте значительно уплотняется. Подобный поменять участок кожного покрова существует долгое время (до нескольких лет), а потом на его месте начинает кожа начинает усыхать (атрофироваться). Наряду с этим поверхность склородермічного очага приобретает вид папиросной бумаги, исчезает эластичность и чувствительность кожи, на данном участке полностью выпадают волосы. Эта форма заболевания имеет благоприятное течение и не представляет опасности для жизни больного. Но во многих случаях локальная склеродермия способна перейти в системную, что ухудшает прогноз.

Системная склеродермия проявляется поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и всех внутренних органов, поскольку в каждом из них присутствует соединительная ткань. Первоначально больные предъявляют жалобы на ухудшение чувствительности (онемение) кончиков пальцев рук и / или ног, их похолодание. Эти симптомы связаны с нарушением кровоснабжения в капиллярах. Такое состояние описывается в медицине как "болезнь Рейно". Через пару лет на коже пальцев образуются первые очаги омертвения кожи, что приводит к формированию язв, а в важких случаях и к гангрене. Лицо больного принимает вид маски, что имеет цвет слоновой кости. Затем в патологический процесс начинают вовлекаться суставы, в результате ограничивается их подвижность, больного мучают боли. Поражение мышц выражается в нарастающей слабости (миастения). Понемногу процесс захватывает сердце, легкие, почки, органы пищеварения, из которых чаще всего поражается пищевод. На коже лица и рук появляются мелкие красные пятна - "сосудистые звездочки", представляющие собой участки расширенных капиллярных сосудов. К еще одним показателем системной склеродермии относится большое, необъяснимое другими причинами, снижение массы тела.

Последствия

При склеродермии у половины больных проведено обследование выявляет поражения пищевода. При отсутствии адекватного лечения происходит сужение просвета пищевода, больные испытывают трудности при глотании. Сначала плохо проходит по пищеводу твердая пища, а в дальнейшем больные не могут легко сделать даже глоток воды. Поражение почек при склеродермии приводит к нарушению выделительной функции и формирования хронической почечной недостаточности. В дальнейшем эти больные нуждаются в систематической очистке крови с помощью аппарата "искусственная почка" (гемодиализ). Почти у 75% больных выявляются нарушения работы сердца и поражения легких. Поражения суставного аппарата и мышц приводит к формированию болевого синдрома, со временем больной лишается возможности самостоятельного передвижения.

Методы лечения и вероятные осложнения

Больные со склеродермией должны по возможности избегать стрессовых ситуаций и переохлаждений, поскольку наряду с этим происходит спазм сосудов, и кровоснабжение в пораженных зонах еще больше ухудшается. Нужно чтобы больные носили свободную, теплую одежду и обувь, изготовленная из натуральных материалов.

При склеродермии нужно деятельно выявлять и лечить очаги хронической инфекции в организме. Для этого назначают курсы антимикробных препаратов. Недопустимо самостоятельное и бесконтрольное использование антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, поскольку они могут вызвать тяжелые побочные реакции (анафилактический шок, нарушение клеточного состава крови, поражение печени, почек).

Для улучшения кровообращения в зонах поражения используют разные сосудорасширяющие средства. С целью этого может быть назначена никотиновая кислота. Для ускорения рассасывания очагов уплотнения соединительной ткани применяют лидазу, экстракт алоэ. В тяжелых случаях заболевания назначают терапию кортикостероидными гормонами. Лечение ими следует проводить под тщательным наблюдением, поскольку эти лекарственные средства могут приводить к формированию язвенной болезни желудка.

Для общего укрепления организма, нормализации обменных процессов назначаются витамины (особенно полезны витамины группы B, рутин, PP, А, С, Е). Очаги склеродермии на коже смазывают кортикостероидными мазями. В некоторых случаях под склеродермические бляшки подкожно вводят растворы глюкокортикоидных гормонов. При поражении суставов применяют делагил.

Больным со склеродермией показано физиотерапевтическое лечение (грязелечение, хвойные или радоновые ванны, аппликации озокерита, парафина, диатермия, УВЧ, фонофорез и др), а также санаторно-курортное лечение в Пятигорске, Сочи.

Осложнениями склеродермии являются глубокие нарушения функции почек, дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и кроветворной системы.