Пороки развития легких имеют огромную историю и уже были известны в 60-х годах XX века. Сейчас описывались лишь единичные случаи, но позже, по мере того, как накапливался хирургический опыт лечения болезней легких стало известно, что пороки встречаются чаще, чем это считалось. С развитием пульмонологии появилась необходимость в изучении пороков развития легочной системы, которые могут быть причиной распространения воспалительного процесса.
Отсутствие общепризнанного определения пороков развития легких связано с их трудностями дифференциальной диагностики. К тому же часть пороков легких протекают бессимптомно, и никак не проявляют себя всю жизнь человека.
Но как правило, пороки развития понемногу осложняются инфекциями, тогда формируется хроническое воспаление и нагноение легкого. Обычно у аналогичных больных с детского или юношеского возраста появляются показатели хронического легочного заболевания. Это заболевание потихоньку прогрессирует и приводит к инвалидности, а иногда и к летальному исходу. По некоторым данным, у 90% больных, с пороками развития легких виделись огромные трансформации вентиляции, причем у взрослых наблюдалась хроническая дыхательная недостаточность, которая нарастала.
Некоторые из пороков легких в специфических условиях, могут привести к неожиданному ухудшению состояния больного, что может быть опасно для его жизни. Например, при врожденном бронхопіщеводном свищет, у новорожденных часто появляются острые асфиксии, ателектазы легкого или тяжело протекающих аспирационные воспаления легких. При так называемых врожденных паевых эмфизема, вздутие пораженной части легкого сопровождается сдавлением нормально развиваются его отделов, что приводит к острой дыхательной недостаточности. Различные аномалии легочных сосудов, часто могут быть осложнены неожиданными кровотечениями.
Симптомы
Не обращая внимания на огромное многообразие видов пороков развития легких, у них наблюдается полиморфность вероятных клинических проявлений. Многие пороки протекают скрыто, что обусловливает вариабельность сроков их выявления. По некоторым данным, в первом десятилетии жизни человека оказывается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во втором десятилетии - 18,3%, в третьем - 26,7%, в четвертом - 38%, после 40 лет -14%.
Бессимптомное течение пороков развития легких встречается почти у 22% больных, нагноение как симптом проявляется почти у 75% пороков, осложнениями других болезней около 4%.
Пороки развития легких выявляются наиболее рано - сразу после рождения ребенка, что сопровождается показателями явной дыхательной недостаности: бронхо-и трахеопіщеводний свищ, выраженный стеноз основных бронхов и трахеи, лобарная эмфизема, аплазия, агенезия и ярко-выраженная гипоплазия легкого. Все это характеризуются затрудненным дыханием, цианозом и приступами асфиксии, легочной секвестрацією, гипоплазией легких, развитием острого воспалительного процесса и нагноением. Воспалительные процессы при пороках развития легких носят затяжное течение и сопровождаются кашлем с выделением огромного количества гнойной мокроты, кровохарканьем, интоксикацией и в периоды обострения, нарушением самочувствия. При тяжелых пороках развития легких может проявится отставание физического развития у детей, деформация и асимметрия грудной клетки.
Для диагностики пороков развития легких нужно комплексное специализированное обследование. Пороки развития легких следует проявлять у больных с детства. Особое значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологіческое ісследовнія.
С помощью рентгенологического изучения можно распознать пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. Например, по информационным данным рентгенографии и томографии легких легко выяснить трансформации бронхиального рисунка, смещение органов, контуры теней, обратную топографию легких и др
При проведении бронхоскопии и бронхографии можно провести оценку анатомического строения бронхов, распознать деформационные трансформации - стеноз, свищи и т. п. Также при пороках развития сосудов легкого проводится ангиопульмонография.
Лечение
Лечение пороков развития легких в основном имеет отрицательный результат. Исключение могут составить лица, у которых не наблюдаются симптомы пороков легких. В любой другой ситуации, происходят осложнения нагноительного характера, чья активность и определяет исход заболевания.
Как правило, чтобы выявить изъяны легкого, нужно провести сложное комплексное изучение, такое как: бронхография, ангиопульмонография и др.
Огромную роль в установлении врожденной патологии легких играют анамнез и клиническая оценка заболевания. Что характерно для врожденных пороков, так это вялотекущее, плавно прогрессирующее воспаление, которое как правило имеет хронический характер. Но на основании только клинических факторов весьма трудно говорить - это врожденный или приобретенный генез легочных трансформаций. В том случае, когда к порокам легкого прикрепляется инфекция и длительно проходит нагноительный процесс, о патологии врожденного характера можно говорить лишь приблизительно.
Неотложные операции проводятся в случаях выраженной дыхательной недостаточности, при трахеопіщеводний свищ, стенозах бронхов. При проявлении бронхоэктазов выбор между хирургическим или консервативным лечением определяется числом поменять сегментов в легких, числом повторений и характером трансформаций в легких. Консервативная терапия, включающая в себя курсы противовоспалительной терапии и направлена на предупреждение гнойного процесса. В лечебный комплекс включен дренаж бронхиального дерева и санаторно-курортная реабилитация.
