Миастения - это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечается в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их похожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и их повышенная утомляемость. Заболевания подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией или опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенический синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы или яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2: 1). Что касается возрастной категории, что попадает под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признаки, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуры в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, особенно, если выполняются в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она просто перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, схожее с полным параличом. Именно в подобное, потому как состояние это обратимое - достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенический симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

• Глазная миастения;
• Миастения бульбарная;
• Миастения генерализованная.

Сначала поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Позже поражение может распространиться до мышц шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, что всплывает в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, дальнейшее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, іннервіруємих, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Язык также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатый и осиплость. Кроме этого она также стала тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока язык не станет совсем беззвучної.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательных мышцы, а после наблюдается и привлечения других мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении - это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее говорится, приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, кроме этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из следующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированности мышц. В наибольшей степени поражения подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенический кризиса.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникает приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания - оно становится свистящим и ускоренным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, довольно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностика миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность выявления миастенический реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается в применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдать, потому, что в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в посмикуваннях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозирования в зависимости от степени тяжести проявлений заболевания. Как усиление действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Большая эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также іммуносупрессанти (циклофосфан, циклоспорин, азотіопрін). В случае обнаружения у больного Тимом необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Кроме этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предполагается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет - это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Если Вы считаете, что у вас Миастения и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может поможет врач невролог.

Не нашли что искали? Появился вопрос врачу? Пишите в комментариях, и мы обязательно Вам поможем сделать все для точной диагностики заболеваний онлайн.