Саркоидоз - заболевание, имеющее множество проявлений, является одним из «имитаторов» в медицине. Для выявления саркоидоза до сих пор не создано надежной методики и диагностика основывается только на профессионализме лечащего врача, дополнительных анализах и методов изучения и исключения других болезней.
В случае кожного поражения саркоидозом может помочь биопсия пораженных участков кожи, но и в этом случае не всегда клиническая картина является точной.
Симптомы
Локализация поражений при саркоидозе кожи, в основном, кожные покровы лица и конечностей (в редких случаях туловища). На коже появляются резко ограниченные бугорки мелкие элементы плотной консистенции (неказеозние гранулемы), возвышающиеся над уровнем окружающей кожи.
Некоторые элементы сливаются, но без образования и инфильтративных очагов. Цвет очагов сначала розовый, в дальнейшем желтовато-коричневый, синюшный. Свойственны мелкие пятна в центре очагов, поверхностная атрофия кожи на месте исчезнувших очагов с пигментацией в виде ободка или депегментаціей и образованием телеангиэктазий. Разновидностью кожного саркоидоза является озлобленный люпосаркоид, или озлобленная волчанка, при волчанке на пальцах кистей формируются веретенообразные опухоли фиолетового цвета (при рентгенологическом изучении оказывается кистозный остит фаланг пальцев), на пораженных участках образуются пузырчатые высыпания, или легко заживающие язвы. Иногда при саркоидозе могут наблюдаться атипичные проявления, напоминающие трансформации кожи при эритродермии, красном плоском лишае и другие.
Элементы сыпи при кожном саркоидозе классифицируются на специфические (при наличии в тканях гранулематозной инфильтрации и неспецифические. Специфические включают в себя папулы, рубцы, бляшки, пятна, подкожные элементы. Очага, в большинстве случаев, не отличаются по цвету от нормальной, не пораженной кожи и является асімптоматічнимі. Неспецифические элементы, за исключением узловатой эритремия, встречаются редко. Сюда относят кальцификацию, пруриго, острый фебрильний дерматоз.
Обычно в течении саркоидоза прослеживаются фазы обострения заболевания и ремиссии. В периоды обострения заболевания у больных нарастает общая слабость, возрастает СОЭ, появляются боли в суставах и мышцах, наблюдается моноцитоз, лейкопения, лимфоцитопения. Как проявления гіперкальцемія вероятны тошнота, запоры, жажда, полиурия. Течение заболевания длительное, в течение нескольких лет, и, в большинстве случаев, доброкачественное. Если процесс заболевания принимает системный характер (попутно появляются поражения лимфатических узлов, печінки, селезенки, костной ткани, легких), то прогноз для выздоровления больного менее благоприятный.
Диагностика
Саркоидоз кожи следует отличать от болезней с подобными проявлениями клинической картины: розовых угрей, красной волчанки, туберкулезная волчанка, кольцевидной гранулемы, красного плоского лишая, Бугоркового сифилида, туберкулоидной формы лейшманиоза, туберкулоідного типа лепры, липоидного некробиоза
Диагностирование кожного саркоидоза основывается на клинических данных анамнеза, подтвержденных гистологическим изучением, быть может, радиологически с помощью лабораторных изучений после исключения других вероятных этиологических факторов.С целью исключения инфекционной природы высыпаний может потребоваться выполнить бактериологическое изучение примера биопсии. У всех исследуемых больных следует исключить наличие туберкулеза путем рентгенографии органов грудной клетки и кожных тестов.
Системный саркоидоз в итоге может развиться у большинства больных с кожным саркоидозом, поэтому всех больных с этой формой заболевания следует регулярно замечать на предмет развития системного саркоидоза.
Методы лечения
Все известные методы лечения заболевания основаны на предотвращении фиброзной изменении гранулем и подавлении воспалительной реакции. Наиболее действенным средством терапии этого болезни являются кортикостероидные препараты, оказывают замечательное противовоспалительное воздействие, подавляют выработку интерлейкинов, иммуноглобулинов и других медиаторов воспаления. Лечение кортикостероидными препаратами проводится длительно, в течение шести-восьми месяцев. Пероральные глюкокортикоиды остаются основными препаратами лечения тяжелого, спотворіть саркоидоза. Они быстро купируют симптомы саркоидоза кожи, но не позволяют добиться стойкой ремиссии, а побочные эффекты удерживают от долгого приема препаратов. Достаточно надежной, даже при применении на протяжении долгого времени, группой препаратов являются тетрациклиновые производные. Они назначаются в сочетании с местными кортикостероидами.
Нахождения больных в стационаре ограничивается сроком обследования и выявления диагноза, обычно в течение от 1 до 1,5 месяцев. Курс разгрузочной диетической терапии и инвазивные методы лечения также проводят в стационаре. Затем лечение продолжается вне стационара, в амбулаторных условиях.
Знание широкого спектра проявлений кожного саркоидоза позволяет осуществить раннее диагностирование и лечение заболевания. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. При применении кортикостероидных препаратов обратное развитие кожных процессов происходит быстрее и чаще, чем при системном саркоидозе. В таких случаях подкожные саркоиды и крупноузловатие элементы, диффузно-инфильтрируются трансформации на коже больного полностью исчезают, либо на их месте остаются атрофические пигментированные рубчики или пятна.
Профилактика
Профилактика кожного саркоидоза как первичная, так и профилактика обострений и повторений не созданы, до конца не изученной этиологией этого заболевания. Меры по предупреждению прогрессирования и развития осложнений находятся в адекватном своевременном лечении.