Люпус-нефрит является одним из наиболее частых осложнений системной красной волчанки. СКВ – это аутоиммунное заболевание, вызванное появлением в организме антител, которые воспринимают «родные» белки как чужеродные. Вследствие этого развивается асептическое воспаление в различных частях тела. В том числе и в почках.

Определения

Люпус-нефрит, или волчаночный нефрит – это тяжелое заболевание почек при системной красной волчанке. Распространенность этого заболевания в популяции в среднем сорок человек на сто тысяч населения. Чаще всего болеют представители прекрасной половины в возрасте от двадцати до сорока лет. Чаще всего патология встречается в афро-карибской популяции.
Заболевание может быть вызвано самыми разнообразными факторами: от чрезмерного увлечения загаром, до генетических нарушений, поэтому крайне важно вовремя обратить внимание на симптомы и пойти к врачу. Ведь чем раньше будет начато лечение, тем лучше прогноз для жизни и здоровья пациента.

Этиология

Люпус-нефрит может быть спровоцирован постоянной длительной инсоляцией (увлечение солярием или проживание в солнечных местах), аллергией на лекарственные препараты, перманентным стрессом и даже плодом (плод воспринимается как чужеродный организм и иммунная система начинает атаковать клетки матери). Кроме того, на развитие заболевания влияют генетические предрасположенности, наличие гормонального дисбаланса, частые вирусные заболевания (вирусы внедряются в клетки организма, оставляя на их поверхности свои антигены и провоцируют, таким образом, иммунный ответ). Шанс развития заболевания у близких родственников в несколько раз выше, чем в среднем по популяции.

Патогенез

Люпус-нефрит является частью большого симптомокомплекса, который развивается при системной красной волчанке. Аутоантитела в первую очередь развиваются к нативной ДНК и ее соединения с гистонами, к белкам системы комплемента и кардиолипину. Причина такой агрессии – снижение толерантности к собственным антигенам, дефекты В-и Т-лимфоцитов. Непосредственно развитие нефрита связывают с тем, что комплексы антиген-антител тропны к тканям почечных канальцев. Как только такая белковая молекула прикрепляется на поверхности клетки, он запускает каскад биохимических реакций, в результате которых высвобождаются активные вещества, которые расплавляют клетки. Это, в свою очередь, вызывает воспалительную реакцию, которая только усугубляет разрушение.

Патоморфология

Люпус-нефрит при СКВ может иметь различные морфологические проявления. При вскрытии больных отмечается изменение в мембранах клубочков почек, активное деление их клеток, расширение мезангиума, склероз сосудистых петель и прочее. Эти проявления могут быть одновременно как в одном, так и в нескольких клубочках. Наиболее специфическим для волчаночного нефрита является фибриноидный некроз петли капилляров Генле, а также гистологически выявляются кариопикноз и кариорексис (разделение и лизис ядра клетки). Кроме того, патогномоничным является изменение базальных мембран клубочков в виде «проволочных петель» и наличие гиалиновых тромбов в просвете капилляров как следствие отложения иммунных комплексов.

Классификация

Клинически и морфологически можно выделить несколько стадий, которые проходит люпус-нефрит. Классификация Всемирной организации здравоохранения выглядит так:

Существует также классификация Серова, в которой он выделяет очаговый, диффузный, мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и фибропластический гломерулонефрит.

Симптомы

Мембранозный люпус-нефрит как облигатные, так и факультативные симптомы. Одним из обязательных его проявлений является протеинурия, то есть наличие белка в моче. Также часто можно встретить гематурию, лейко - и лимфоцитурию. Эти признаки свидетельствуют о наличии воспалительного процесса в почках и могут быть не только при СКВ. С прогрессированием аутоиммунного процесса нарастают симптомы почечной недостаточности, которые проявляются повышением уровня креатинина в крови и мочи, слабостью, вялостью больного, сопорозными состояниями. Выделяют медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий нефрит. Если заболевание развивается медленно, то превалируют мочевой и нефротический синдром. Кроме того, волчаночный нефрит может проходить в неактивной или скрытой форме, когда из всех симптомов присутствует лишь незначительная протеинурия. Быстро прогрессирующий люпус-нефрит очень похож на классический гломерулонефрит. Почечная недостаточность стремительно растет, появляется макрогематурия, повышение артериального давления и нефротический синдром. В тяжелых случаях может развиваться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Люпус-нефрит у детей

У 1/5 всех больных с системной красной волчанкой первые симптомы заболевания появились еще в детстве. У детей младше 10 лет она практически не встречается, но есть описание случаев СКВ у ребенка полутора месяцев от роду.
Развитие заболевания у малышей не отличается от такой у взрослых. Клиническая картина может быть разнообразной: от бессимптомного течения до быстропрогрессирующего. Острая почечная недостаточность развивается редко. Выделяют несколько признаков СКВ у ребенка:

Если в клинике есть хотя бы четыре признака из этого списка, то можно уверенно заявить, что у ребенка системная красная волчанка. Поражение почек в детском возрасте редко выходит на первый план. Как правило, симптомы могут варьироваться от гломерулонефрита до проявлений антифосфолипидного синдрома. Прогноз развития заболевания у детей более благоприятный. Через десять лет после постановки диагноза диализ нужно только 10 процентам пациентов.

Диагностика

Что дает врачу повод заподозрить люпус-нефрит? Диагностика, как правило, опирается на уже имеющиеся клинические и лабораторные подтвержденные данные о СКВ:

В общем анализе крови наблюдается анемия, снижение тромбоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов, снижение белков комплемента. Для диагностики важно выявить антитела к нативной ДНК. Как правило, этого бывает достаточно, чтобы поставить диагноз системной красной волчанки и, как следствие, волчаночного нефрита. Однако появление белка в моче может запаздывать на один-два года от манифестации заболевания. В таком случае врач использует иммуноферментный анализ и выявление антител. Если нет подтвержденных лабораторных данных, то нужно продолжать диагностический поиск, особенно это касается пациентов мужского пола, так как для них данная нозология довольно редкая. Дифференцируют люпус-нефрит при СКВ с бактериальным эндокардитом, обострения ревматоидного артрита, миеломной болезнью, хроническим гепатитом, амилоидозом и синдром Шенлейна-Геноха.

Первый этап лечения

Лечение люпус-нефрита - это длительный и кропотливый процесс, который часто длится всю жизнь. Он проходит в два этапа. На первом этапе купируется обострение болезни. Цель лечения – добиться стойкой ремиссии или хотя бы снизить клинические проявления. Прием лекарств должен начаться как можно раньше от момента постановки диагноза. Все происходит настолько быстро, что даже задержка в пять-семь дней может стать роковой ошибкой. Если активность процесса невысокая (это покажут титры антител), то врач может ограничиться назначением кортикостероидов в высоких дозах сроком на два месяца с последующим медленным снижением дозы (резко отменять препарат нельзя, могут отказать надпочечники). Если течение заболевания более бурный, то, кроме стероидов, внутривенно вводят большие дозы цитостатиков. Такую пульс-терапию проводят в течение полугода. И только после истечения этого срока можно начинать снижать дозы препаратов и переводить больного на пероральный прием лекарств. Не стоит забывать, что у больных с СКВ часто развивается ДВС синдром, поэтому рекомендуется употреблять профилактические меры, а именно:

Второй этап лечения

Люпус-нефрит при СКВ на втором этапе также лечится стероидными гормонами и цитостатиками. Только доза их значительно меньше. Очень медленно, в течение четырех-шести месяцев дозу "Преднизолона" титруют до 10 мг на килограмм веса. Цитостатики тоже назначаются болюсными дозами один раз в три месяца, а если сохраняется положительная динамика заболевания, то переходят на одноразовую инъекцию в полгода. Такая поддерживающая терапия может длиться годами. Со временем к ней добавляется (при необходимости) профилактика побочных эффектов от лекарств и симптоматическое лечение. Но даже при своевременно начатом лечении у пятнадцати процентов больных все равно развивается почечная недостаточность. В таком случае могут помочь только сеансы гемодиализа или трансплантация почек. К сожалению, такие методы лечения не доступны широким слоям населения.

Диета при люпус-нефрите

Для того чтобы поддерживать функцию почек, пациенты с волчаночным нефритом должны придерживаться определенных правил:

Если пациент придерживается этих рекомендаций, то качество его жизни значительно улучшается, а прогноз выживаемости становится более перспективным.

Прогноз

Прогноз лечения люпус-нефрита мембранозного зависит от того, насколько серьезно поражены почки и времени начала терапии. Чем раньше пациент обращается к врачу, тем больше вероятность благоприятного результата. Еще сорок лет назад только единицы больных с волчаночным нефритом жили больше года от момента установления диагноза. Благодаря современным методам лечения и диагностики, пациенты могут рассчитывать на более чем пятилетнюю продолжительность жизни.