Системные заболевания всегда были загадкой для медицинского мира. Одним из них является саркоидоз, который не имеет обоснованной этиологии, а проявляется в виде воспаления соединительной ткани в различных органах и тканях с образованием гранулем. Синдром Лефгрена — это особое течение саркоидоза, поражающих кожные покровы, внутригрудинние лимфатические узлы, а также суставы.

Причины развития

В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунной реакции. В иммунной системе происходит сбой, и лейкоциты начинают поражать здоровые клетки легких, суставов, кожи.
Синдром Лефгрена чаще всего развивается у женщин молодого возраста (20-35 лет). Дети, как правило, им не болеют. Синдром Лефгрена начинается остро, а затем постепенно клинические проявления могут сами проходить. Чаще всего наблюдается благоприятное течение заболевания.
Кроме вирусной и бактериальной теории развития саркоидоза, существует также мнение о том, что заболевание развивается у лиц, длительное время контактирующих с летучими химическими веществами на заводах. Не стоит выпускать из виду и наследственный фактор. Именно поэтому саркоидоз является аутоиммунным полиэтиологическим заболеванием.

Клинические проявления

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется полисимптомно. Клинические проявления начинаются остро. У человека появляется узловатая эритема на теле, она имеет склонность распространяться на конечности, спину, живот, шею. Узлы имеют форму овала, их диаметр может доходить до 6 сантиметров. Стоит заметить, что в месте образования эритема не наступает некроз.
Основным проявлением считается поражение бронхиальных и трахеальные лимфоузлов. Это представляет большую опасность для больного:

Позже Лефгрена синдром характеризуется поражением суставов. Они становятся отечными, болезненными, а подвижность ухудшается. Объективно удается заметить увеличение лимфатических узлов шеи, а также в подмышечных впадинах.

Как диагностировать?

Синдром Лефгрена устанавливается на основе лабораторной диагностики и осмотра больного врачом-терапевтом. Узловатая эритема играет большое значение в диагностике данной формы саркоидоза. Тем не менее, врачу необходимо дифференцировать заболевание от туберкулеза или дерматовенерологических болезней. Лабораторный анализ крови покажет:

На рентгенологическом снимке можно отметить характерное увеличенние лимфоузлов, а также фиброзные отложения. Это помогает убедиться в случае поражения легких. Слабо выраженная форма требует проведения бронхоскопии с прицельной биопсией. При исследовании легочной ткани удается увидеть характерную гистологическую структуру саркоидоза: выявляются элементы епителиоидной гранулемы.

Прогноз и осложнения заболевания

В индивидуальном порядке протекает синдром Лефгрена. Сколько длится и какие прогнозы, возможно ответить только по определенным критериям. Известно, что чем старше человек, тем неблагоприятнее прогноз. Если не обратиться вовремя к врачу, то синдром затягивается, а к нему присоединяются осложнения:

Дыхательная недостаточность развивается после бронхообструкции. Состояние больного постепенно ухудшается, поскольку легкие начинают заменяться соединительной тканью, процесс может остановиться спонтанно через 1-2 года. Постепенно сердце начинает увеличиваются за недостатка кислорода в крови. Однако не следует игнорировать обращение за медицинской помощью, ведь сейчас синдром Лефгрена поддается лечению.

Лечение

К сожалению, медки не могут полностью вылечить саркоидоз, поскольку этиология его не известна. Но врачи назначают специальную терапию, которая способна остановить развитие процесса, контролировать синдром Лефгрена. Лечение начинается с назначения стероидных противовоспалительных средств для снижения иммунитета. Также назначаются витаминные комплексы, антиоксиданты, иммунодепрессанты. Курс лечения длится в среднем 8 месяцев. Все зависит от индивидуальных особенностей иммунной системы. Обязательным выступает диспансерное наблюдение за больными врачом-пульмунологом, в идеале оно длится 5 лет.

Какая профилактика?

Чтобы не допустить развитие саркоидоза, в первую очередь следует следить за своим образом жизни. Питание должно быть сбалансированным, содержать жиры, белки, углеводы в оптимальном соотношении. Людям, склонным к саркоидозу, следует отказаться от курения, контакта с агрессивными химическими веществами.