Липоматоз

Липоматоз – это возникновение в подкожной клетчатке многочисленных липом, которые могут обладать соединительнотканной капсулой или переходить в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Причины возникновения

Причины развития липоматоза не выяснены.

Возникновение заболевания связывают с локализованным дефектом липолиза.

Часто липоматоз развивается на фоне диабета, алкоголизма, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описаны семейные случаи липоматоза с наследованием по аутосомно-доминантному типу. Липоматоз чаще возникает у мужчин.

Симптомы

Синдром Деркума

Синдрома Деркума характеризуется развитием липом, проявляющих компрессионную или спонтанную болезненность. Этот синдром описан как наследственная (предположительно, с аутосомно-доминантным типом передачи), симметричная, болезненная гипертрофия жировой ткани на конечностях и теле в сочетании с астенией, адинамией, депрессией, зудом кожи. Болевые ощущения, появляющиеся при пальпации в области жировых скоплений или даже прикосновении, отличают этот синдром от других видов ожирения.

Синдром Грама

Синдром Грама – один из вариантов синдрома Деркума, который обнаруживается часто у женщин пожилого возраста и характеризуется прогрессирующим ожирением. При синдроме Грама отложение жира происходит преимущественно в области коленных суставов. Характерны кератодермия, деформирующий артроз коленных суставов, чаще в области конечностей. Другим проявлением синдрома является артериальная гипертензия.

Синдром Маделунга

Этот синдром является разновидностью наследственного множественного липоматоза (доброкачественный симметричный липоматоз, диффузная липома шеи, синдром Лонуа-Бансода, жирная шея Маделунга). Жировые разрастания охватывают заднюю и переднебоковую поверхности шеи, распространяются на подбородок, грудную клетку. В некоторых случаях отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на конечностях и туловище. Течение медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Болевой синдром возможен при значительном увеличении количества жировой ткани, при этом сдавливаются периферические нервы. Часто нарушается венозный отток, могут сдавливаться глотка, гортань, что проявляется расстройством дыхания, дизартрией, дисфагией, стенокардией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей, псевдомиопатией. Болеют преимущественно мужчины 35–40 лет. При гистологическом исследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры.

Множественный липоматоз Роша-Лери

Эту патологию диагностируют на четвертом десятилетии жизни. Образования локализуются обычно в области ягодиц, верхних конечностей. Хромосомный анализ выявил связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Местами первоначальных, а также наиболее многочисленных поражений являются предплечья и бедра, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический

Обычно развивается у тучных женщин, которые страдают гипертонической болезнью. Характерным является появление плотных, быстро увеличивающихся узлов на бедрах, голенях, которые могут подвергаться центральному размягчению с последующим распадом.

Липоматоз Вернея-Потена – это доброкачественные узловые отложения в надключичной области.

Гипертрофический липоматоз

Характеризуется разрастанием жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс симметричный, генерализованный. Развитие липом придает больному человеку облик Геркулеса.

Ограниченный симметричный липоматоз характеризуется появлением липоматозных узлов, диаметром до 3–4 см, которые локализующихся в области бедер, рук, живота, поясницы. Обычно возникает в возрасте 35–40 лет, реже – в детском возрасте, период полового созревания.

Ладонный липоматоз (липоматоз Пастера) отличаются расположением липом на ладонной поверхности кистей, боковых поверхностях грудной клетки.

Сегментарный липоматоз характеризуется сегментарным расположением липом.

Диагностика

Диагностика включает сбор анамнеза, жалоб, общий осмотр, пальпацию (при поверхностном расположении липом). Также используют ультразвуковое исследование, КТ, МРТ.

Виды заболевания

По распространению липоматоз может быть местным (регионарным) и общим, по характеру процесса – узловатым, диффузным, диффузно-узловатым.

Действия пациента

Следует обратиться к дерматологу.

Лечение

Липоматоз лечат оперативным путем, однако после операции могут возникать рецидивы. Хирургическое удаление отдельных узлов обычно неэффективно, так как они часто рецидивируют вблизи места операции, в других областях тела. Хирургическое лечение показано при резкой болезненности узлов.

Лечение синдрома Деркума – симптоматическое.

При проявлениях гипофункции отдельных эндокринных желез назначают соответствующие гормональные препараты.

Показана диета, препятствующая прогрессированию ожирения. При нервно-психических нарушениях применяют психофармакологические средства.

Осложнения

Серьезных последствий не наблюдается. Прогноз обычно благоприятный. Может страдать психологическая сфера пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не разработано.